肝豆状核变性的内科治疗  

Current managements of hepatolenticular degeneration

作　　者：李洵桦[1] LI Xunhua

机构地区：[1]中山大学第一附属医院神经科,广东广州510080

出　　处：《内科理论与实践》2021年第5期289-293,共5页Journal of Internal Medicine Concepts & Practice

摘　　要：肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种可治疗的遗传性疾病。虽然其症状及病情严重程度有很大的异质性,但是无论疾病以任何症状或在任何阶段确诊,均应立即开始规范治疗,以阻止疾病进一步恶化。疾病早期予以排出体内多余的铜,建立和维持铜的负平衡,同时减少及阻止食物中铜的吸收,辅以保护受损脏器和对症治疗,可使患者保持脏器功能,维持正常生活质量。

关 键 词：肝豆状核变性 铜代谢 不良反应 

分 类 号：R742.4[医药卫生—神经病学与精神病学]