脐血移植治疗地中海贫血的研究现状  

作　　者：黄沂徐 皮光环 

机构地区：[1]成都医学院附属妇女儿童医院小儿内科,成都610045

出　　处：《中国小儿血液与肿瘤杂志》2021年第6期376-378,383,共4页Journal of China Pediatric Blood and Cancer

摘　　要：地中海贫血是一种基因缺陷所致珠蛋白生成障碍性贫血[1],我国平均患病率约2%[2],是影响社会和谐发展的公共卫生问题。α地中海贫血约60%为α珠蛋白基因缺失所致;β地中海贫血99%以上为β珠蛋白基因点突变所致[3]。该疾病的诊断需结合红细胞分析,血红蛋白电泳及DNA分析。就治疗方案而言,HSCT是当前根治地中海贫血的唯一方法。根据干细胞来源不同,分为骨髓移植(BMT)、外周血干细胞移植(PBSCT)和脐血移植(UCBT)。很多研究已指出,UCBT具有移植物抗宿主病(GVHD)发生率低、传染病感染率低、容易获得、人类白细胞抗原(HLA)匹配要求低等优点。

关 键 词：血红蛋白电泳 外周血干细胞移植 地中海贫血 Α珠蛋白基因 脐血移植 基因缺陷 DNA分析 β珠蛋白基因 

分 类 号：R556.61[医药卫生—血液循环系统疾病]