以噬血细胞综合征为首发表现的淋巴瘤患者行肝穿刺致腹腔大出血休克成功救治1例  

作　　者：汪欣[1] 朱丽霞[1] 郑小龙 谢万灼[1] 

机构地区：[1]浙江大学医学院附属第一医院血液科,杭州310003

出　　处：《中华急诊医学杂志》2022年第4期561-563,共3页Chinese Journal of Emergency Medicine

摘　　要：噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,进而引起严重的甚至致命性的一系列炎症反应。HLH临床少见,病死率较高,持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现。根据病因不同,分为原发性HLH和继发性HLH。原发性HLH有明确的家族遗传病史和(或)存在遗传性的基因缺陷,多见于儿童期发病;继发性HLH主要由感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤等导致。在成人HLH中,最常见的病因为恶性肿瘤,其中淋巴瘤最为常见。Rivieve等对162例HLH患者的研究中发现非霍奇金淋巴瘤是HLH的主要原因,占所研究对象的56%。根据我国的统计资料显示,非霍奇金T细胞或NK/T细胞淋巴瘤是最多见的类型,占所有恶性肿瘤相关HLH的69%。

关 键 词：噬血细胞综合征 全血细胞减少 非霍奇金淋巴瘤 巨噬细胞系统 NK/T细胞淋巴瘤 家族遗传病史 淋巴瘤患者 肝脾肿大 

分 类 号：R733.1[医药卫生—肿瘤]