Fabry病肾病合并IgA肾病1例  

作　　者：赵雯红[1] 杨南 彭云松[1] 张艺伟 张国瑛[1] 

机构地区：[1]河北省石家庄市中医院肾内科,石家庄050051

出　　处：《中国中西医结合肾病杂志》2022年第7期641-642,I0004,共3页Chinese Journal of Integrated Traditional and Western Nephrology

摘　　要：Fabry病(法布里病)肾病(nephropathy of Fabry disease),又称弥漫性血管角皮瘤病(angiokeratoma corporis diffusum)。Fabry和Anderson于1898年首先报道了本病,故称Fabry病(fabry disease,FD)。本病为临床罕见病,自青少年发病,呈多系统性损害,可表现为泛发性血管角皮瘤、周围神经病变,结膜和视网膜血管瘤样扩张,内脏因缺血性和出血性血管病变而受累。肾脏受累的临床表现多在20岁以后出现,始为蛋白尿和(或)血尿,进而可发展为肾病综合征,并迁延为肾衰竭[1]。

关 键 词：FABRY病 血管角皮瘤 周围神经病变 肾脏受累 泛发性 罕见病 肾衰竭 肾病综合征 

分 类 号：R692[医药卫生—泌尿科学]