伴PAX5拷贝数增加的PAX5阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征  

Clinicopathological characteristics of PAX5 positive anaplastic large cell lymphoma with extra copies of the PAX5 gene locus

作　　者：陈燕坪[1] 倪慕兰 柯龙凤 张文雯 邱雅婷 王健超 朱琼 陈刚[1] Chen Yanping;Ni Mulan;Ke Longfeng;Zhang Wenwen;Qiu Yating;Wang Jianchao;Zhu Qiong;Chen Gang(Clinical Oncology School of Fujian Medical University,Department of Pathology,Fujian Cancer Hospital,Fuzhou 350014,China;Fujian University of Traditionanl Chinese Medicine,Department of Pathology,Fujian Fuding Hospital,Fuding 355200,China;Clinical Oncology School of Fujian Medical University,Research Center for Molecular Pathology,Fujian Cancer Hospital,Fuzhou 350014,China)

机构地区：[1]福建医科大学肿瘤临床医学院福建省肿瘤医院病理科,福州350014 [2]福建中医药大学附属福鼎医院福建省福鼎市医院病理科,福鼎355200 [3]福建医科大学肿瘤临床医学院福建省肿瘤医院分子病理研究室,福州350014

出　　处：《中华病理学杂志》2022年第11期1155-1157,共3页Chinese Journal of Pathology

基　　金：福建省科技厅计划资助项目(2021J01429,2019Y9039);福建省卫生计生科研人才培养项目(2018-CX-10)。

摘　　要：目的探讨PAX5阳性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理学特征。方法对2例PAX5阳性的ALCL的临床特点、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征进行分析,并结合文献进行复习。结果例1男,58岁,背部肿物,光镜下皮肤表面溃疡,真皮层见片状致密的异形的淋巴细胞浸润,肿瘤细胞中等大到大,呈免疫母细胞样,散在分布R-S样细胞;例2女,34岁,左颈部肿物,光镜下淋巴结结构完全破坏,在多种炎性细胞背景中散在分布异型的淋巴样细胞,肿瘤细胞大,胞质丰富,核不规则,部分呈马蹄形或肾形,可见花环样多核细胞。2例肿瘤细胞均弥漫性强表达CD30、CD43、CD5及CD4,中到强阳性表达PAX5,不同程度的表达CD2、CD3及CD7,不表达CD20、CD8、颗粒酶B、T细胞胞质内抗原(TIA1)及间变性淋巴瘤激酶(ALK),EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交均阴性。2例T细胞抗原(TCR)基因克隆性重排均阳性,Ig基因克隆性重排检测均阴性;PAX5/IgH基因融合检测阴性,但检测到PAX5基因拷贝数增加。例1采用局部放疗后获得完全缓解,随访21个月,患者无病生存。例2采用CHOEP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+足叶乙甙+泼尼松)方案化疗2周期,颈部肿物较前退缩。结论PAX5阳性的ALCL非常罕见,可能与PAX5基因拷贝数增加有关。在形态和免疫表型上与其他淋巴瘤有重叠,易造成误诊,应综合临床信息、形态学特点、免疫表型及分子遗传学特征,才能作出正确诊断。

关 键 词：颈部肿物 淋巴样细胞 PAX5 免疫母细胞 组织学形态 局部放疗 真皮层 长春新碱 

分 类 号：R733.1[医药卫生—肿瘤]