应用面神经无张前移位和岩下窦隧道填塞切除内淋巴囊肿瘤1例  

Resection of endolymphatic sac tumor by tension-free anterior rerouting of the facial nerve and by tunnel tamponade in inferior petrosal sinus:a case report

作　　者：廖然超 李伟[1] 戴春富[1] Liao Ranchao;Li Wei;Dai Chunfu(Department of Otology and Skull Base Surgery,Eye Ear Nose and Throat Hospital,Fudan University,Key Laboratory of Audiology,National Health Commission,Shanghai 200031,China;Department of Otorhinolaryngology,Lincang People′s Hospital,Lincang 677000,China)

机构地区：[1]复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳科中心耳神经颅底外科国家卫生健康委员会听觉医学重点实验室,上海200031 [2]云南省临沧市人民医院耳鼻咽喉科,临沧677000

出　　处：《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2023年第2期151-153,共3页Chinese Journal of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery

摘　　要：本文报道1例并发于VHL综合征的内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)。患者,男,42岁,因“左耳听力下降4个月”就诊,伴搏动性耳鸣、眩晕。耳内镜示左耳鼓膜完整,鼓膜后下象限见红色新生物膨出,MRI提示肿瘤位于后颅窝,累及颈静脉孔、内听道,增强后明显强化。基因检测结果显示:VHLc.486C>G,p.Cys126Trp,VHL基因3号外显子486位点C碱基错义突变为G碱基,126位的半胱氨酸被色氨酸取代。选择经颞下窝径路、面神经无张部分前移位及岩下窦隧道填塞技术完整切除肿瘤,术后无脑脊液漏,病理确诊为内淋巴囊肿瘤,术后1周顺利出院。患者出院1年复查显示面神经及后组颅神经功能正常,未见肿瘤复发。

关 键 词：内淋巴囊肿瘤 VHL基因 颈静脉孔 内听道 后颅窝 岩下窦 肿瘤复发 耳内镜 

分 类 号：R739.43[医药卫生—肿瘤]