系统性轻链型淀粉样变性神经系统病变  

作　　者：刘瑜 富奇志[1] 石见 张笑娜 翁燕 

机构地区：[1]河南科技大学临床医学院、河南科技大学第一附属医院,河南省洛阳市471003

出　　处：《卒中与神经疾病》2023年第1期100-104,共5页Stroke and Nervous Diseases

基　　金：洛阳市科技发展计划(2001028A)。

摘　　要：系统性轻链型淀粉样变性(Systemic light-chain amy-loidosis,AL)是系统性淀粉样变性最常见的一种类型,AL是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,特点是单克隆性增生的浆细胞产生大量异常免疫球蛋白轻链或淀粉样纤维的形式在体内组织或器官沉积,导致脏器功能损伤,致使衰竭。AL发病率低,病因及发病机制暂不明确,受累器官众多,早期诊断困难,预后差,心脏及肾脏是最常见的受累器官,神经系统直接受累器官常见自主神经及周围神经[1-2],肌病起病隐匿,误诊率高,鉴别诊断困难,现国内外已有相关病案报道,我国指南暂未提及,心脏淀粉样变性(Cardiac amyloidosis,CA)合并脑梗死国内外有零星报道。

关 键 词：受累器官 免疫球蛋白轻链 病案报道 神经系统病变 浆细胞病 自主神经 周围神经 早期诊断 

分 类 号：R741[医药卫生—神经病学与精神病学]