多发性内分泌腺瘤病1型的研究进展  

Recent advances in research on multiple endocrine neoplasia,type 1

作　　者：张舒婷 关海霞 ZHANG Shuting;GUAN Haixia

机构地区：[1]南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)内分泌科,广州510080

出　　处：《临床外科杂志》2023年第3期201-204,共4页Journal of Clinical Surgery

摘　　要：多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia,MEN)是一组累及两个或两个以上内分泌腺的罕见综合征,且可在内分泌腺外的其他器官和组织中发生、发展。MEN分为1型、2型和4型,以所涉及的基因、产生的激素类型以及特征性的体征和症状差异为分型依据。其中1型MEN(MEN1)又称Wermer综合征,由MEN1基因变异所致,属常染色体显性遗传病,其主要肿瘤类型为甲状旁腺肿瘤、垂体瘤和胃-肠-胰神经内分泌肿瘤,此外,还可引起其他内分泌腺或腺外肿瘤,如胸腺或支气管类癌肿瘤、肾上腺皮质腺瘤、脂肪瘤、血管纤维瘤、血管平滑肌脂肪瘤、脊髓室管膜瘤等,且女性乳腺癌风险也可能增加[1]。

关 键 词：MEN1 发病机制 临床表现 筛查 进展 

分 类 号：R736[医药卫生—肿瘤]