与结节性硬化症相关的巨大双侧肾血管平滑肌脂肪瘤1例  

Giant bilateral renal epithelioid angiomyolipoma related with tuberous sclerosis complex in a child: one case report

作　　者：杨振华 李涛[1] 姜斌[1] 周建峰 Yang Zhenhua;Li Tao;Jiang Bin;Zhou Jianfeng(Department of General Surgery,Affiliated Children's Hospital,Nanjing Medical University,Nanjing 210008,China)

机构地区：[1]南京医科大学附属儿童医院普外科,南京210008

出　　处：《中华小儿外科杂志》2023年第7期656-657,共2页Chinese Journal of Pediatric Surgery

摘　　要：患儿男,9岁,因"腹痛20 h"入院,体格检查提示患儿神志清楚,脸部及腹部皮肤多处"斑斓"皮损及皮肤色素脱失,腹部软,左中上腹稍膨隆,似触及质韧包块,边界不清,触痛不明显,活动度差。腹部B型超声提示左肾及巨大占位,边界不清;右肾见多发暗区回声,最大范围为24 mm×17 mm,同时见多处强回声。腹部CT增强扫描提示左肾区巨大占位,边界尚清,其密度不均,可见囊性、实性、脂肪及钙化成分密度影,增强后可见不均匀强化,邻近血管及组织受压移位,左肾为主,双侧肾实质可见多发类圆形无强化低密度影,界清,诊断考虑肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)(图1)。

关 键 词：肾血管平滑肌脂肪瘤 腹部皮肤 皮肤色素脱失 结节性硬化症 中上腹 左肾区 双侧肾 强回声 

分 类 号：R737.11[医药卫生—肿瘤]