胸腹主动脉瘤的综合治疗进展  

作　　者：郑月宏[1,2] 张慧 向文轩[1,2] 

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医院血管外科,北京100730 [2]疑难重症及罕见病国家重点实验室,北京100730

出　　处：《中华普通外科杂志》2023年第7期481-485,共5页Chinese Journal of General Surgery

基　　金：国家自然科学基金(82070492,51890894);中国医学科学院医学与健康科技创新工程(2021-I2M-C&T-A-006);创新工程重大协同创新项目(CIFMS2021-I2M-1-016);中央高水平医院临床科研专项(2022-PUMCH-B-100,2022-PUMCH-C-062)。

摘　　要：胸腹主动脉瘤(thoracoabdominal aortic aneurysm,TAAA)是一种累及胸主动脉和腹主动脉的扩张性病变,约占主动脉瘤的10%[1]。当TAAA直径>6.0 cm时,主动脉事件发生率显著上升,5年生存率开始下降;在此直径下,发生急性主动脉夹层、主动脉破裂、死亡等主动脉不良事件的风险在9.3%~19.0%之间[2,3];未经治疗的TAAA,其10年总死亡率约为51.0%[4]。TAAA的病因可能为血管壁中层结构蛋白退行性变加血流动力学冲击,其中退行性变常见于老年性动脉粥样硬化改变,也可继发于慢性夹层和结缔组织疾病,如Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、Loeys-Dietz综合征以及Turner综合征等;较少见的病因还包括感染、血管炎和创伤等[5,6]。

关 键 词：TURNER综合征 结缔组织疾病 胸腹主动脉瘤 主动脉破裂 退行性变 急性主动脉夹层 MARFAN综合征 总死亡率 

分 类 号：R543.16[医药卫生—心血管疾病]