肝移植治疗儿童肝豆状核变性的单中心护理经验19例  

Single center nursing experience in the treatment of pediatric hepatolenticular degeneration with liver transplantation:a report of 19 cases

作　　者：孙萌[1] 李宏洁 孙丽莹[3] 刘思琦 任艳伟 黄文华 Sun Meng;Li Hongjie;Sun Liying;Liu Siqi;Ren Yanwei;Huang Wenhua

机构地区：[1]首都医科大学附属北京友谊医院护理部,北京100050 [2]首都医科大学附属北京友谊医院普外分中心,北京100050 [3]首都医科大学附属北京友谊医院重症肝病科,北京100050

出　　处：《实用器官移植电子杂志》2024年第1期44-47,共4页Practical Journal of Organ Transplantation(Electronic Version)

基　　金：首都卫生发展科研专项项目(首发2020-1-2024)。

摘　　要：肝豆状核变性又称Wilson's病(WD),是一种由基因突变导致的铜代谢障碍疾病,该病患者由于酶缺陷导致肝细胞内有大量铜沉积,引起肝细胞坏死,并累及角膜、脑、肝、肾等多个器官系统^([1]),其临床表现主要有肝损害、角膜色素环、以及震颤、运动迟缓、精神行为异常等神经精神表现。

关 键 词：肝豆状核变性 肝细胞坏死 运动迟缓 酶缺陷 角膜色素环 护理经验 器官系统 肝移植 

分 类 号：R473.72[医药卫生—护理学]