卟啉病及其肝损伤的发病机制与诊治进展  

Progress in pathogenesis,diagnosis and treatment of porphyria and liver injury

作　　者：李东良 敖秀兰 Li Dongliang;Ao Xiulan

机构地区：[1]联勤保障部队第九〇〇医院(福建医科大学福总临床医学院)肝胆内科,福州350025

出　　处：《临床内科杂志》2024年第4期240-244,共5页Journal of Clinical Internal Medicine

基　　金：福建省社会发展科技引导项目(2101Y0062)。

摘　　要：卟啉病是一组少见、复杂的临床异质性疾病,常累及多个器官和系统,易漏诊、误诊或延误诊断,严重影响患者的生活质量和生命安全。卟啉和其前体物质均具有肝毒性,持续高浓度在血液和肝脏组织中蓄积会造成不同程度肝损伤,出现不同临床表型的肝脏疾病,甚至肝硬化、肝衰竭和肝癌。近年来报道以肝损伤为首诊症状的卟啉病患者越来越多,其发病机制、诊断技术和治疗方法也有新进步。本文着重对卟啉病及其肝损伤的发病机制及诊治进展进行总结分析。

关 键 词：卟啉类化合物 卟啉病 肝损伤 

分 类 号：R575[医药卫生—消化系统]