伴EWSR1基因易位的原发性鼻腔鼻窦母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例  

Primary nasal and sinus blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm with EWSR1 gene translocation:report of a case

作　　者：马天颖 荆燕蕾 李雅惠 刘红刚[1] Ma Tianying;Jing Yanlei;Li Yahui;Liu Honggang(Department of Pathology,Beijing Tongren Hospital,Capital Medical University,Beijing Key Laboratory of Head and Neck Molecular Diagnostic Pathology,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]首都医科大学附属北京同仁医院病理科,头颈部分子病理诊断北京市重点实验室,北京100730

出　　处：《中华病理学杂志》2024年第7期747-749,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种高度侵袭性的恶性肿瘤,主要依靠术后病理明确诊断。患者女,32岁。4个月前右侧鼻塞伴右眼流泪入院,发现右侧鼻腔肿物,镜下形态与多种小圆细胞恶性肿瘤相似,免疫组织化学染色显示CD123、CD56、CD4等阳性;EB病毒编码的RNA原位杂交检测结果阴性;外周血、骨髓穿刺活检未见异常;抗原受体基因克隆性重排PCR检测结果未显示B细胞及T细胞受体克隆性重排;染色体检查:患者为相对正常的整倍体,但EWSR1荧光染色体原位杂交显示伴有EWSR1(22q12)染色体易位,最终诊断为伴EWSR1基因易位的原发性鼻腔鼻窦BPDCN。

关 键 词：鼻腔鼻窦 镜下形态 抗原受体基因 基因易位 CD56 骨髓穿刺活检 染色体检查 高度侵袭性 

分 类 号：R739.62[医药卫生—肿瘤]