原发性遗传性心律失常概述  

作　　者：刘金秋 

机构地区：[1]大连医科大学附属第一医院

出　　处：《临床心电学杂志》2024年第3期168-176,共9页Journal of Clinical Electrocardiology

摘　　要：原发性遗传性心律失常(Primary Inherited Arrhythmias,PIA)通常是指遗传性编码离子通道和相关蛋白的基因异常导致的疾病,基因突变导致心肌细胞电活动紊乱,临床表现的程度和异常情况跨度很大,可以无症状也可以引起恶性室性心律失常(Ventricular Arrhythmias,VAs)和心源性猝死(Sudden Cardiac Death,SCD)。原发性遗传性心律失常发生SCD通常由于致死性的VAs,包括心室颤动(Ventricular Fibrillation,VF)、尖端扭转型室性心动过速(Torsade de Pointes,Td P)、或者其他的室性心动过速(Ventricular tachycardia,VT)。

关 键 词：遗传性心律失常 恶性室性心律失常 心室颤动 心源性猝死 基因异常 室性心动过速 无症状 基因突变 

分 类 号：R541.7[医药卫生—心血管疾病]