2022年ILAE分类与定义工作组有关Ohtahara综合征分类刍议  

作　　者：刘良敏 李敏婷 唐芬[1] 秦兵 

机构地区：[1]暨南大学附属第一医院,神经外科癫痫中心,广东广州510630

出　　处：《癫痫与神经电生理学杂志》2025年第1期1-3,共3页Journal of Epileptology and Electroneurophysiology

摘　　要：2022年国际抗癫痫联盟(ILAE)对新生儿和婴儿期起病的癫痫综合征进行了重大分类变动,将Ohtahara综合征和早发性肌阵挛脑病(EME)统一命名为婴儿早发性发育性癫痫性脑病(EIDEE)。这一变动引发了争议,主要因为:(1)工作组在强调不使用人名命名的同时,却保留了以人名命名的Dravet、Lennox-Gastaut和Rasmussen综合征,显示出逻辑矛盾;(2)若按新分类原则,婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEI)应取代Dravet综合征;(3)新术语EIDEE可能影响患者获得多种支持性治疗,且不能完全涵盖该综合征全貌;(4)Ohtahara综合征和EME虽有重叠,但在临床上仍有明显区别。此外,ILAE分类体系的变动在统计学和方法学上存在偏倚和主观性,因此其合理性值得商榷。

关 键 词：Ohtahara综合征 婴儿早发性发育性癫痫性脑病 早发性肌阵挛脑病 DRAVET综合征 LENNOX-GASTAUT综合征 RASMUSSEN综合征 

分 类 号：R742.1[医药卫生—神经病学与精神病学]