河北省卫生厅医学科学研究重点课题(20130078)

作品数：3被引量：19H指数：2
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相关作者：付海燕陈瑞王晓明朱启镕俞蕙更多>>
相关机构：河北省儿童医院复旦大学更多>>
相关期刊：《临床儿科杂志》《中华肝脏病杂志》《中国卫生标准管理》更多>>
相关主题：婴儿CITRIN缺陷胆汁淤积血浆氨基酸谱氨基酸类更多>>
相关领域：医药卫生更多>>
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136例婴儿肝功能异常病因谱
《中国卫生标准管理》2015年第13期15-16,共2页付海燕 王晓明 王亚利 张剑霄 李静平 殷润开 赵欣 刘俊莹 陈瑞 杨利敏 
河北省卫生厅医学科学研究重点课题计划(20130078)
目的：探讨婴儿期肝功能异常病因谱。方法对2012年6月～2013年5月以肝功能异常收住我院的婴儿进行病因分析。结果136例患儿入选，男性79例，女性57例，感染所致肝功能异常59例（43.4%）；遗传代谢因素15例（11.03%）；药物毒物因素所致1...
关键词：肝功能异常 婴儿 病因 感染 
Citrin缺陷导致婴儿肝内胆汁淤积症的血浆氨基酸谱特点被引量：11
《中华肝脏病杂志》2013年第12期934-939,共6页付海燕 王晓红 陆怡 张绍仁 方玲娟 陈瑞 俞蕙 朱启镕 王建设 
国家自然科学基金（30973230、30772271）;河北省卫生厅医学科学研究重点课题计划（20130078）
目的研究Citrin缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症（NICCD）血浆氨基酸谱改变特点，为NICCD的临床诊断提供线索。方法2003年6月至2009年9月就诊的婴儿胆汁淤积症患儿182例，分为三组：NICCD组24例、胆道闭锁（BA）组20例及不明原因肝内胆汁...
关键词：胆汁淤积 肝内 质谱法 氨基酸类 
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例报告并文献复习被引量：8
《临床儿科杂志》2013年第11期1078-1081,共4页付海燕 王晓明 赵瑞芹 辛素霞 
河北省卫生厅医学科学研究重点课题计划(No.20130078)
目的提高对极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)临床特征的认识。方法总结1例VLCADD患儿的临床表现、诊断和治疗过程,并综合文献进行分析。结果患儿,女,7个月,表现为频繁发作的呕吐、呕血、双眼凝视,窦性心动过速,低血糖,肝功能及心肌...
关键词：极长链酰基辅酶A脱氢酶 诊断 婴儿 
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