王建设

作品数：143被引量：1694H指数：17
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供职机构：复旦大学附属儿科医院更多>>
发文主题：儿童婴儿乙型肝炎病毒胆汁淤积症肝豆状核变性更多>>
发文领域：医药卫生理学文化科学更多>>
发文期刊：《大众医学》《中华临床感染病杂志》《临床儿科杂志》《中华围产医学杂志》更多>>
所获基金：国家自然科学基金上海市公共卫生重点学科建设项目卫生部临床学科重点项目河北省卫生厅医学科学研究重点课题更多>>
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晚期囊性纤维化肝病遗传研究进展
《肝脏》2025年第3期299-300,309,共3页成业 李忠蝶 王建设 
囊性纤维化(CF)是一种由CFTR基因突变引起的常见遗传性疾病,肝脏损伤是其重要的并发症,晚期囊性纤维化肝病(aCFLD)严重影响患者生活质量,是导致CF患者死亡的主要因素之一。虽然CFTR基因的突变与CFLD的发生相关,但遗传学研究表明其他基...
关键词：囊性纤维化肝病 修饰基因 遗传易感性 血管病变 
SAR1B基因变异致乳糜微粒滞留病2例并文献复习
《中华儿科杂志》2024年第6期565-570,共6页张宜琼 伍俐亭 成业 陆怡 李玉川 冯佳燕 邢清和 李维君 王建设 
国家重点研发计划(2021YFC2700800);复旦大学附属儿科医院重点发展项目(EK2022ZX05)。
目的总结SAR1B基因变异致乳糜微粒滞留病(CMRD)的基因型与临床特点。方法病例系列研究,总结2022年5月至2023年7月复旦大学附属儿科医院与江西省儿童医院诊治的2例CMRD患儿的临床资料与基因检测结果。分别以“乳糜微粒滞留病”“乳糜微...
关键词：低β脂蛋白血症 吸收不良综合征 儿童 维生素E缺乏 
儿童慢性乙型肝炎防治专家共识被引量：2
《中华肝脏病杂志》2024年第5期435-448,共14页中华医学会感染病学分会 中华医学会肝病学分会 中华医学会儿科学分会感染学组 国家感染性疾病临床医学研究中心 王福生 朱世殊 徐小元 张敏 王建设 李双杰 福军亮 李元元 郭玉明 李静 许红梅 欧阳文献 南月敏 舒赛男 党双锁 李太生 侯金林 
国家重点研发计划项目(2023YFC2308100);国家自然科学基金重点课题(82130019)。
为了规范儿童慢性乙型肝炎的预防、诊断和抗病毒治疗,实现世界卫生组织提出的"2030年消除病毒性肝炎公共卫生危害"目标,由中华医学会感染病学分会、肝病学分会、儿科学分会感染学组和国家感染性疾病临床医学研究中心组织有关专家,以国...
关键词：慢性乙型肝炎 儿童 治疗 预防 共识 
婴幼儿糖原贮积病Ⅳ型5例临床病理学及基因特征分析
《中华病理学杂志》2023年第12期1255-1260,共6页王庆煜 王建设 陈莲 
目的探讨糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease typeⅣ,GSDⅣ)的临床病理及基因突变特点。方法收集上海交通大学医学院附属儿童医院及复旦大学附属儿科医院2015年1月至2022年2月确诊的5例GSDⅣ病例的临床资料、肝脏病理组织学、超...
关键词：糖原贮积病Ⅳ型 基因 肝 
婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识被引量：17
《中华儿科杂志》2022年第10期990-997,共8页中华医学会儿科学分会感染学组 中华医学会儿科学分会消化学组 中华儿科杂志编辑委员会 舒赛男 王建设 
婴儿胆汁淤积症是婴儿期尤其是3月龄内起病的以黄疸为主要表现的疾病, 病因复杂, 易与新生儿生理性黄疸、母乳性黄疸等混淆, 延误疾病诊断及治疗。中华医学会儿科学分会感染学组、消化学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家, 制定...
关键词：中华儿科杂志 中华医学会 母乳性黄疸 胆道闭锁 婴儿胆汁淤积症 儿科学分会 专家共识 诊断及治疗 
Shwachman⁃Diamond综合征肝脏病变研究进展
《罕见病研究》2022年第3期347-351,共5页李梦萍 王建设 
国家重点研发计划(2021YFC2700800)。
Shwachman⁃Diamond综合征(SDS)是一种可累及胰腺、骨髓等全身多个脏器的常染色体隐性遗传病,肝脏受累也较常见。肝脏受累也可单独出现,主要表现为转氨酶升高、肝肿大。肝脏表现在婴幼儿期较明显,多数随年龄增长逐渐好转,但也有少数患儿...
关键词：Shwachman⁃Diamond综合征 肝脏病变 临床表现 
胆道闭锁诊断与治疗循证实践指南被引量：9
《中国循证儿科杂志》2022年第4期245-259,共15页陈功 姜璟 汤悦 朱叶 肖现民 王建设 沈桢 王瑞 郑珊 张崇凡 
1前言胆道闭锁是新生儿严重、致死性疾病,以进行性炎症、纤维化为特征,肝内外胆管出现部分或完全闭塞。若不及时诊治,常于1~2岁内因肝功能衰竭而死亡[1]。文献报道[2],胆道闭锁发病率为0.55~1.3/10000名活婴,中国上海地区胆道闭锁发病...
关键词：胆道闭锁 致死性疾病 肝内外胆管 循证实践 肝功能衰竭 规范治疗 进行性炎症 早期诊断 
Shwachman-Diamond 综合征临床特征与管理被引量：1
《临床肝胆病杂志》2022年第7期1691-1693,共3页李梦萍 王建设 谢新宝 
国家重点研发计划(2021YFC2700800)。
Shwachman-Diamond综合征是一种可累及全身多脏器的常染色体隐性遗传病,主要表现为胰腺外分泌功能不全、骨髓衰竭和骨骼发育异常,常有肝脏累及。为提高临床医生对该病的认识,本文总结了Shwachman-Diamond综合征的发病机制、临床特征、...
关键词：Shwachman-Diamond综合征 诊断 临床管理 
儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病11例临床分析被引量：1
《中华器官移植杂志》2022年第5期292-297,共6页李玉川 沈丛欢 冯佳燕 王建设 谢新宝 
目的探讨儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder,PTLD)的临床表现、病理特征、治疗方案及预后。方法对2016年10月至2021年10月复旦大学附属儿科医院收治的11例儿童肝移植术后PTLD的临床资料进...
关键词：儿童 肝移植 淋巴组织增殖性疾病 EB病毒 
肝脑型线粒体DNA耗竭综合征6例并文献复习被引量：1
《中华儿科杂志》2022年第5期457-461,共5页赵美茜 王建设 龚敬宇 
上海市医学重点专科建设计划-儿科(ZK2019A01)。
目的探讨肝脑型线粒体DNA耗竭综合征(MDS)的临床特点。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月复旦大学附属金山医院收治的6例肝脑型MDS患儿的病例资料,并分别以“DGUOK”“MPV17”“POLG”“C10orf2”4个为关键词检索万方数据库、中国知...
关键词：线粒体疾病 DNA 回顾性研究 
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