内耳畸形

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46例人工耳蜗植入患者耳聋基因检测结果与听觉言语康复效果的相关性分析
《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》2025年第2期95-100,共6页李培培 臧艳 何萍 朱伟 石飞 李红武 
安徽省转化医学研究院科研基金培育项目(2021zhyx-C74);安徽医科大学校科研青年科学基金项目(2023xkj046);安徽省公共卫生临床中心院科研培育基金(2023YKJ09)。
目的探讨耳聋基因突变与内耳畸形对人工耳蜗植入患者术后听觉言语功能康复效果的影响。方法回顾性分析2021年8月~2023年8月在我科接受人工耳蜗植入并且完成耳聋基因检测的46例患者临床资料及手术前后听力学资料。术前行高分辨率CT及MRI...
关键词：耳聋基因突变 内耳畸形 人工耳蜗植入 听觉言语康复效果 
HRCT及MRI检查在感音神经性耳聋患者内耳畸形诊断中的应用价值
《临床医学研究与实践》2025年第12期90-93,共4页孙鹏峰 邬小平 马鸣岳 刘红生 董燕 董季平 
陕西省重点研发计划项目(No.2023-YBSF-074);西安市科技计划项目(No.23YXYJ0026);西安市卫生健康委员会科研项目(No.2021yb06);西安市中心医院科研基金项目(No.2024ZD01)。
目的探讨高分辨率CT(HRCT)及MRI对感音神经性耳聋(SNHL)患者内耳畸形的临床诊断价值。方法回顾性收集2016年12月至2021年12月因SNHL就诊并于西安交通大学附属西安市中心医院行HRCT检查的82例SNHL患者的影像资料,其中37例行MRI检查。评...
关键词：感音神经性耳聋 内耳畸形 高分辨率CT MRI 人工耳蜗植入术 
一个X连锁遗传性耳聋2型致病基因POU3F4新突变致多系统临床表现的研究
《中华耳科学杂志》2025年第2期240-247,共8页刘硕 齐心 黄莎莎 戴朴 张帆 苏钰 
国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心开放课题(202200012);海南省自然科学基金重点研发计划(ZDYF2020142);国家自然科学基金青年项目(81400471)。
目的研究POU3F4基因新突变在不完全分隔Ⅲ型内耳畸形中的致病作用及与多系统功能障碍的关系。方法对先证者进行详细的病史采集、全面的体格检查、听力学评估、影像学检查、激素水平检测,以及全外显子测序和家系验证。结果该家系符合X连...
关键词：X连锁遗传性耳聋2型 POU3F4基因 不完全分隔Ⅲ型内耳畸形 多系统临床症状 
高分辨率CT对感音神经性耳聋患儿内耳畸形的诊断价值分析
《中国医学文摘(耳鼻咽喉科学)》2025年第1期36-38,共3页檀丽媛 孟秋凤 
目的分析高分辨率CT对感音神经性耳聋患儿内耳畸形的诊断价值。方法随机选择2019年4月~2023年4月研究时间段内接诊感音神经性耳聋患儿共87例为研究对象,开展对比性临床研究,患儿入院后均接受骨高分辨率CT检查,依据HRCT检查结果将患儿分...
关键词：高分辨率CT 感音神经性耳聋 内耳畸形 诊断价值 
高分辨率CT联合MRI对内耳畸形的诊断及评价
《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》2025年第1期47-50,56,共5页刘亮亮 张昆 王冰 杨琦 徐蕾 郝雁 徐辉 
2023年科技人才支持计划资助项目(No:2023JY-32)。
目的:探讨高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)联合核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对内耳畸形的诊断价值。方法:回顾性分析82例内耳畸形患者的HRCT及MRI资料,行内耳结构、面神经管的CT、MPR、CPR重建...
关键词：内耳畸形 高分辨率CT 磁共振成像 诊断及评价 
耳蜗发育不全解剖学特点及人工耳蜗植入术后效果研究
《首都医科大学学报》2024年第6期956-965,共10页薛书锦 魏兴梅 高振橙 孔颖 陆思萌 陈彪 石颖 崔丹默 李永新 
国家重点研发计划项目(2022YFC2402705);北京市自然科学基金项目(7244308);北京市医院管理中心青年人才培养“青苗”计划项目(QML20230204)。
目的评估不同亚型耳蜗发育不全(cochlear hypoplasia,CH)患者耳蜗骨性结构形态学特点,初步探究CH患者人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)术后听觉言语康复效果及其与畸形种类和解剖学特点的关系。方法对在首都医科大学附属北京同...
关键词：内耳畸形 人工耳蜗植入 颞骨计算机断层扫描 
人工耳蜗植入对内耳畸形患儿前庭功能影响的纵向研究:基于前庭诱发肌源性电位测试的比较分析
《首都医科大学学报》2024年第6期980-988,共9页沈梦雅 薛书锦 魏兴梅 孔颖 孙家强 李永新 
国家重点研发计划项目(2022YFC2402705);北京市自然科学基金项目(7244308);北京市医院管理中心青年人才培养“青苗”计划项目(QML20230204)。
目的分析人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)术对先天性感音神经性聋(sensorineural hearing Loss,SNHL)儿童前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials,VEMPs)的影响。方法收集2021年1月至2023年2月于首都医科大...
关键词：人工耳蜗 内耳畸形 儿童患者 前庭功能评估 前庭诱发肌源性电位 
不全分隔Ⅰ型患者合并脑脊液漏人工耳蜗植入手术技术与术后效果研究
《首都医科大学学报》2024年第6期995-1000,共6页薛书锦 魏兴梅 陈彪 高振橙 崔丹默 石颖 陈婧媛 孔颖 李永新 
国家重点研发计划项目(2022YFC2402705);北京市自然科学基金项目(7244308);北京市医院管理中心青年人才培养“青苗”计划(QML20230204)。
目的探究不全分隔Ⅰ型(incomplete partition typeⅠ,IP-Ⅰ)合并脑脊液漏患者人工耳蜗植入同期修补脑脊液漏手术技术及术后脑脊液漏控制及听觉言语康复效果。方法回顾性分析8例IP-Ⅰ合并脑脊液耳漏的患者临床资料及术后随访结果。所有...
关键词：不全分隔Ⅰ型 脑脊液耳漏 内耳畸形 人工耳蜗植入 
内耳畸形人工耳蜗植入进展
《首都医科大学学报》2024年第6期1001-1007,共7页魏兴梅 李永新 
国家重点研发计划项目(2022YFC2402705);北京市自然科学基金项目(7244308);北京市医院管理中心青年人才培养“青苗”计划项目(QML20230204)。
内耳畸形(inner ear malformation,IEM)主要指骨迷路的畸形,目前IEM患者多可通过人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)获益,但手术难度和风险较正常耳蜗更大。本文就IEM患者CI手术的技术难点,如面神经畸形、脑脊液耳漏、电极异位等...
关键词：内耳畸形 人工耳蜗植入 面神经畸形 术后效果 
初级听囊人工耳蜗植入病例报道
《首都医科大学学报》2024年第6期1111-1114,共4页魏兴梅 陆思萌 薛书锦 高振橙 孔颖 李永新 
国家重点研发计划项目(2022YFC2402705);北京市自然科学基金项目(7244308);北京市医院管理中心青年人才培养“青苗”计划项目(QML20230204)。
初级听囊(rudimentaryotocyst,RO)是一种严重的内耳畸形,约在胚胎发育第3~4周内耳发育停滞造成,其结构特点为不伴内听道(internalauditory canal,IAC)的耳囊,影像表现为内耳结构是直径仅几毫米的圆形或椭圆形结构,且没有IAC^([1-2])。...
关键词：人工耳蜗植入 内耳畸形 内听道 影像表现 病例报道 内耳结构 听囊 
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