肌病

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致心律失常性右室心肌病的CMR研究进展
《临床心血管病杂志》2025年第2期94-99,共6页张凯璐 曹玉坤 史河水 
湖北省自然科学基金面上项目(No:2024AFB669)。
致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种以纤维脂肪组织替代右室心肌、室性心律失常发生风险增加、具有较高心源性猝死发生风险的遗传性心肌病。心脏磁共振已成为评估ARVC患者心脏结构、功能和组织特征的主要影像学检查方法。本文将重点对...
关键词:致心律失常性右室心肌病 心脏磁共振 诊断 
miRNA在糖尿病心肌病中的靶向调控机制研究进展
《临床心血管病杂志》2025年第2期150-155,共6页张倩 刘学霖 张月梅 欧小鹏 陈永清 
甘肃省自然科学基金(No:23JRRA1377);兰州市科技计划项目(No:2022-5-84)。
糖尿病心肌病是在糖尿病存在的情况下出现的心肌收缩和(或)舒张功能障碍,严重危害人类健康。虽然对糖尿病心肌病的发病机制进行了广泛的研究,但其调控机制尚不明确。近年来的研究发现,miRNA特异性结合miRNA分子的3’-非翻译区的碱基序列...
关键词:糖尿病心肌病 MIRNA 3′-UTR 铁死亡 巨噬细胞极化 焦亡 表观遗传学 
双室型致心律失常性右室心肌病1例
《临床心血管病杂志》2025年第2期161-164,共4页王楚钧 康楠 刘丽文 王博 马志玲 白炜 马慧 杨帆 原艺铭 王静 
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌疾病,经典型主要影响右室,累及双室及左室者容易误诊和漏诊。本文报道双室型ARVC 1例,探讨其超声表现及其诊断标准、临床特征、发病机...
关键词:致心律失常性右室心肌病 心脏超声 诊断 
经食管超声心动图评估肥厚型梗阻性心肌病心肌切除术后残余二尖瓣反流及影响因素
《临床心血管病杂志》2024年第12期972-978,共7页汪慧 朱英 周玮 田洁 成雪晴 刘诗良 包雨微 邓又斌 魏翔 刘娅妮 
国家自然科学基金面上项目(No:82472010);云南省心血管超声创新团队(No:202305AS350021)。
目的:评估肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者经心尖不停跳室间隔心肌切除(TA-BSM)术后残余二尖瓣反流(MR)及其影响因素,随访其术后转归,为临床处置决策提供客观依据。方法:前瞻性纳入2023年5月—2023年12月在我院确诊为HOCM且接受TA-BSM的患...
关键词:经食管超声心动图 肥厚型梗阻性心肌病 二尖瓣反流 
扩张型心肌病患者血浆容量与心肌纤维化的相关性
《临床心血管病杂志》2024年第11期914-917,共4页朱洪炎 廖深根 张海锋 徐怡 姚文明 李新立 
目的:探讨扩张型心肌病(DCM)患者血浆容量负荷与心肌纤维化的相关性。方法:回顾性分析2018年3月—2020年9月于我院就诊并行心脏磁共振检查的113例DCM患者的临床资料。采用估计的全身血浆容量(PV)评估患者的容量负荷状态,根据PV中位数将...
关键词:扩张型心肌病 容量负荷 评估 脑钠肽前体 心肌纤维化 
梗阻性肥厚型心肌病运动耐量的研究进展
《临床心血管病杂志》2024年第11期933-938,共6页原艺铭 王静 李若暄 拓胜军 刘丽文 
国家自然科学基金(No:82071932、82230065、82272009);陕西省重点研发计划(No:2022KW-32);军队装备重点课题(No:KJ20191A050284);空军军医大学凌云计划人才扶持计划(No:2020lyihllw)。
运动耐量下降是梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)的重要症状之一,是许多患者就诊时的主要临床表现,严重限制患者的日常活动,影响其生活质量,也是不良心血管事件的独立预测因素。探究运动耐量降低的影响因素,进行早期个体化干预和治疗,可显著改...
关键词:梗阻性肥厚型心肌病 运动耐量 影响因素 
黏脂贮积症Ⅲα/β型合并扩张型心肌病1例被引量:1
《临床心血管病杂志》2024年第10期863-866,共4页姜海燕 张敏 康婷 郑泽琪 
本文报道1例罕见的黏脂贮积症伴全心增大及严重心功能障碍的病例。该患者的临床表现、症状和体征符合溶酶体贮积病的特点,基于溶酶体疾病的疑似诊断,提取患者及其父母外周血,通过全外显子组测序进行遗传学致病基因分析和家系调查,基因...
关键词:黏脂贮积症 GNPTAB基因 心力衰竭 
肥厚型心肌病与心源性猝死
《临床心血管病杂志》2024年第9期701-705,共5页赵春娇 何国祥 
原发性肥厚型心肌病(HCM)是常染色体显性遗传性心肌病,是青年人发生心源性猝死(SCD)最常见的病因。SCD也是HCM最严重的并发症,在中国成年人群中的发生率为0.5%~2.0%。因HCM心肌细胞肥大,形成局限性心肌纤维化及电重构,成为发生恶性心律...
关键词:肥厚型心肌病 心源性猝死 发病机制 风险评估 室间隔化学消融 植入式心律复律除颤器 
PKP2基因家系突变与致心律失常性右室心肌病表型分析1例
《临床心血管病杂志》2024年第6期508-512,共5页方旭 程维礼 任重远 张郁青 连晓清 陶琴 
南京医科大学科技发展基金项目(No:NMUB20210156)。
1例青年男性患者经相关检查确诊为致心律失常性右室心肌病(ARVC)先证者后,收集先证者家系的临床资料,对先证者及发病家系成员进行全基因组测序,筛选可疑致病基因,并通过Sanger测序法进行验证。对该家系筛查发现先证者及其母亲均为PKP2基...
关键词:致心律失常性心肌病 致心律失常性右室心肌病 PKP2基因 基因表型分析 
法布雷病相关心脏损害的超声心动图表现被引量:1
《临床心血管病杂志》2024年第5期366-371,共6页贺文凤 梁士楚 黄鹤 
法布雷病(Fabrydisease,FD)是一种罕见的X连锁遗传性疾病,表现为溶酶体贮积障碍。FD病变主要累及心肌细胞、血管内皮细胞、平滑肌细胞、肾脏细胞和神经元细胞。与正常人群相比,FD男性患者寿命平均减少15~20年,女性患者寿命平均减少6~10...
关键词:法布雷病 心脏损害 超声心动图 心肌病 
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