儿童噬血细胞综合征

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儿童噬血细胞综合征早期诊断研究进展
《中国小儿急救医学》2024年第11期801-805,共5页卢秀兰 
湖南省自然科学基金面上项目(2023JJ30324);湖南省卫生健康高层次人才重大科研专项(R2023156)。
早期诊断是提高儿童噬血细胞综合征(HLH)预后的关键。然而,HLH的诊断面临诸多挑战,包括缺乏特异性临床表现、早期识别困难、诊断标准复杂,以及部分诊断指标检测周期长等问题。针对这些临床挑战,国内外学者开展了诸多研究,致力于开发新...
关键词：儿童 噬血细胞综合征 早期诊断 预测模型 生物标志物 诊断路径 
儿童噬血细胞综合征的分层治疗
《中国小儿急救医学》2024年第11期812-817,共6页李琴 杨明华 
国家临床重点专科重大科研专项(Z2023023);湖南省科技创新领军人才项目(2022RC3077);2024年度湖南省卫生科研课题(重点课题)(20232811);2023年湖南省卫生健康高层次人才(学科带头人)。
噬血细胞综合征,即噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。儿童HLH的病因复杂,异质性强,治疗反应及预后差异大,需要采用分层治疗。目前,HLH的分层治疗体系主要包括根据序...
关键词：儿童 噬血细胞综合征 分层治疗 
血浆sST2和IL-33在儿童噬血细胞综合征诊断及预后评估中的应用
《医学理论与实践》2024年第21期3619-3622,共4页李妍 刘炜 张合成 周建文 刘云婧 刘俊闪 郭战萍 
河南省医学科技攻关计划联合共建项目(LHGJ20220726)。
目的:探讨血浆可溶性致癌抑制因子2(sST2)、白细胞介素-33(IL-33)对儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断及预后预测价值。方法:选取2019年6月—2022年9月本院收治的30例HPS患儿为HPS组,记录其临床资料及实验室指标,并根据生存结局分为存活组2...
关键词：噬血细胞综合征 儿童 可溶性致癌抑制因子2 白细胞介素-33 诊断 预后 
以急性喉炎发病的儿童噬血细胞综合征一例
《内蒙古医学杂志》2024年第8期1021-1022,共2页王燕妮 朱华 
噬血细胞综合征(HPS)是一组由多种原因引起的自身免疫性系统功能紊乱的临床综合征^([1])。HPS每年的发病率约为1/8万,儿童的发病率为1/10万~10/10万^([2])。以急性喉炎为首发表现的HPS临床较罕见,现报道我科收治的1例HPS患儿。患儿男,8...
关键词：急性喉炎 阵发性哭闹 噬血细胞综合征 临床综合征 喉鸣 呼吸困难 首发表现 声嘶 
儿童噬血细胞综合征及血液净化技术治疗的研究进展被引量：1
《疑难病杂志》2023年第12期1336-1339,共4页罗南都 杜作晨(综述) 陈艳(审校) 
贵州省科技计划项目(黔科合基础-ZK[2022]一般641)。
噬血细胞综合征是以免疫细胞异常活化产生高细胞因子血症和免疫介导的多器官系统损伤综合征。基于化学免疫疗法的应用有效降低了总体病死率,但早期合并多脏器障碍的患者死亡率高。近年来血液净化的早期应用不仅可快速降低免疫炎性介质,...
关键词：噬血细胞淋巴组织细胞增生症 发病机制 血液净化 化学免疫疗法 
儿童噬血细胞综合征中枢神经系统受累及其与临床相关性分析
《遵义医科大学学报》2023年第5期498-504,共7页李纯莎 黄娇娇 罗南都 何志旭 黄佩 陈艳 
贵州省科技计划项目[NO:黔科合平台人才-CXTD(2021)010];遵义市科技计划项目[NO:遵市科合HZ字(2021)10];贵州省研究生科研基金资助项目[NO:黔教合YJSKYJJ(2021)178]。
目的分析儿童噬血细胞综合征(HLH)中发生中枢神经系统受累情况,并分析其与预后、临床特征和实验室指标的相关性。方法收集2015年1月—2022年4月于我院诊治的共119例HLH患儿的临床资料,将患儿按照是否有中枢神经系统受累情况分为中枢神...
关键词：噬血细胞综合征 中枢神经系统受累 相关性分析 儿童 
靶向药物在儿童噬血细胞综合征治疗中的应用进展被引量：1
《中华儿科杂志》2023年第10期945-948,共4页刘刚 钱素云 刘珺 
中国血液系统罕见病学科发展公益项目专项(xyxthjb-2023-100)。
噬血细胞综合征(HLH)是以免疫细胞过度活化诱发细胞因子风暴,继而导致严重组织损伤为特征的危重症,HLH发病率相对较低,但病情进展迅速,现有治疗方法虽取得显著疗效,但病死率仍高。靶向药物能够抑制高炎症状态,在HLH治疗方面具有良好应...
关键词：噬血细胞综合征 炎症状态 细胞因子风暴 靶向药物治疗 临床应用进展 过度活化 病情进展 组织损伤 
儿童噬血细胞综合征的临床特征及预后分析被引量：1
《中国小儿血液与肿瘤杂志》2023年第4期237-242,共6页范钱秀 罗海燕 杨海霞 旷文勇 郑敏翠 
湖南省卫生健康委科研立项课题(20200639)。
目的分析噬血细胞综合征(HLH)患儿的临床特点、实验室检查、疗效评估及影响预后的因素,提高对HLH认识并评估危险因素。方法回顾性分析2016年12月—2021年5月湖南省儿童医院收治的142例HLH患儿的临床资料,分析临床特征、实验室检查结果...
关键词：噬血细胞综合征 儿童 中枢神经系统 多脏器功能障碍 
儿童噬血细胞综合征的中枢神经系统表现被引量：2
《中国CT和MRI杂志》2023年第1期174-176,共3页陈莉 干芸根 
深圳市医疗卫生“三名工程”项目(SZSM202011005)。
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由遗传或获得性免疫调节异常导致的致死性过度炎症反应综合征,包括一系列的临床特征、异常实验室检查及异常影像学表现,常伴有多器官损害。近年来,关于HLH累及中枢神...
关键词：噬血细胞综合征 中枢神经系统 儿童 
HLH-2004方案分层治疗在儿童噬血细胞综合征中的疗效及对血清IL-6、IL-10和IL-12水平的影响被引量：1
《国际检验医学杂志》2022年第23期2942-2944,共3页温丽 王丽 梁玉丽 翟小颖 贾丽媛 王嘉敏 李华利 李文梓 
河北省卫生和计划生育委员会医学科学研究重点课题计划(20180630)。
目的探讨HLH-2004方案分层治疗在儿童噬血细胞综合征(HPS)中的疗效及对血清白细胞介素(IL)-6、IL-10和IL-12水平的影响。方法选取2015年1月至2018年12月该院血液肿瘤科收治的HPS患儿56例为研究对象。依据治疗方法不同将患儿分为观察组(4...
关键词：HLH-2004方案 儿童 噬血细胞综合征 甘油三脂 炎症反应 
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