血红蛋白尿症

作品数:436被引量:523H指数:11
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异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症被引量:2
《中国实验血液学杂志》2021年第5期1601-1605,共5页吴佳颖 孟凡凯 曹阳 徐金环 黄丽芳 王娜 张东华 张义成 周剑峰 肖毅 
国家自然科学基金面上项目(82070213);湖北省科技厅重点研发计划(2020BCB021);湖北省卫健委面上项目(WJ2019M126)。
目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床疗效及安全性,同时初步探索以改良后置环磷酰胺(PTCy)为基础的预处理方案在PNH移植中的应用。方法:收集华中科技大学同济医学院附属同济医院接受allo-...
关键词:异基因造血干细胞移植 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 移植后环磷酰胺 
70例成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析(英文)被引量:8
《中国实验血液学杂志》2015年第3期774-778,共5页葛美丽 李星鑫 邵英起 施均 郑以州 
the grant No.81300388 from National Natural Science Foundation of China;grant No.14JCQNJC10700 from Tianjin Municipal Science and Technology Commission
目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73...
关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿症 再生障碍性贫血 预后因素 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床进展被引量:7
《中国实验血液学杂志》2013年第6期1627-1630,共4页龚亚文 何广胜 
国家科技支撑计划(编号2008BAI61B02;2008ZX09312-026);江苏省医学重点人才资助项目(编号H201126);高校自然科学研究项目(编号09KJB320015);江苏省临床医学中心(编号ZX201102)
随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管...
关键词:抗C5单克隆抗体 溶血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 再生障碍性贫血 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望被引量:8
《中国实验血液学杂志》2012年第5期1267-1271,共5页孙莺心 何广胜 
国家科技支撑计划(编号2008BAI61B02);国家科技重大专项课题(编号20082X09312-026);江苏高校优势学科建设工程资助项目;江苏省医学重点人才(编号H201126)项目资助;高校自然科学研究项目(编号09KJB320015)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受...
关键词:阵发性血红蛋白尿 FLAER诊断 ECULIZUMAB 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者T细胞亚群及其数量与功能的研究被引量:3
《中国实验血液学杂志》2010年第3期721-725,共5页张田 梁勇 付蓉 李丽娟 王珺 刘惠 王红蕾 阮二宝 瞿文 王国锦 吴玉红 刘鸿 王化泉 王晓明 宋嘉 关晶 邢莉民 邵宗鸿 
本研究探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者T细胞免疫状态及GPI+ T细胞、GPI-T细胞的数量与功能。采用流式细胞术检测22例PNH患者及18名正常对照T细胞亚群、Th细胞亚群、GPI+T细胞、GPI- T细胞分别在CD3+ T细胞、CD4+ T细胞和CD8+ T...
关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿症 T细胞免疫 GPI^+T细胞 GPI—T细胞 
PNH患者骨髓CD34^+CD59^+细胞体外扩增及植入体内重建造血的活性研究
《中国实验血液学杂志》2008年第3期561-564,共4页钟玉萍 武永吉 沈悌 汪玄 张洁萍 
本研究应用BALB/c裸鼠为移植模型探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobin-uria,PNH)患者CD34+CD59+的增殖和重建造血的能力,为实现PNH患者自体骨髓移植或自体外周血造血干细胞移植提供实验依据。利用免疫磁珠双...
关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD34^+CD59^+细胞 细胞扩增 
裸鼠腹腔输注体外扩增的阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人骨髓CD34^+CD59^+细胞的研究被引量:4
《中国实验血液学杂志》2006年第1期75-78,共4页钟玉萍 武永吉 沈悌 汪玄 张洁萍 
应用BALB/c裸鼠为移植模型,将在体外扩增的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemo-globinuria,PNH)病人的CD34+CD59+细胞进行移植,研究其增殖能力和重建造血的情况,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血...
关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD34^+CD59^+细胞 细胞扩增 裸鼠 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓中性粒细胞凋亡相关蛋白的表达被引量:3
《中国实验血液学杂志》2005年第5期871-874,共4页曹燕然 邵宗鸿 刘鸿 赵明峰 何广胜 施均 白洁 付蓉 涂梅峰 王化泉 邢莉民 崔振珠 孙娟 贾海蓉 杨天楹 
本研究比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和正常人骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡相关蛋白的表达水平,并分析其相关性,以了解PNH细胞是否存在凋亡异常。用流式细胞术检测PNH患者和正常对照骨髓中性粒细胞GPI...
关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓 中性粒细胞 细胞凋亡 
磁珠双阳性分选法在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓CD34^+CD59^+细胞体外扩增的应用被引量:4
《中国实验血液学杂志》2003年第2期179-183,共5页肖娟 武永吉 张之南 吕照江 陈实平 董红燕 
卫生部临床学科重点资金资助项目编号970 10 2 0 1
应用磁珠双阳性分选法在体外扩增阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的CD34+ CD5 9+ 细胞 ,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植 (ABMT)或自体外周血干细胞移植 (APBSCT)奠定基础。流式细胞术分选虽然经常用于细胞纯化 ,但难于满足大规...
关键词:磁珠双阳性分选法 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓移植 干细胞移植 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者外周血淋巴细胞增殖、杀瘤活性及其对正常表型骨髓造血细胞的影响被引量:1
《中国实验血液学杂志》2003年第1期50-53,共4页王毓洲 武永吉 张之南 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)克隆可能由于缺乏GPI锚连蛋白而逃脱免疫攻击 ,形成生长优势。本研究测定PNH患者淋巴细胞增殖反应及对K5 6 2细胞的杀伤作用 ,并与正常对照比较 ,观察其淋巴细胞功能。采用体外液体培养体系 ,应用免疫磁...
关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿症 淋巴细胞 骨髓细胞 
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