C型NIEMANN-PICK病

作品数:7被引量:8H指数:1
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相关机构:华中科技大学中国科学院上海生命科学研究院柳州市人民医院同济大学更多>>
相关期刊:《神经损伤与功能重建》《中国神经免疫学和神经病学杂志》《国际神经病学神经外科学杂志》《中华神经科杂志》更多>>
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C型Niemann-Pick病小鼠小脑Purkinje细胞的电生理特性研究
《神经损伤与功能重建》2012年第3期157-161,232,共6页曾莉 余姗姗 卜碧涛 
国家自然科学基金(No.30670735)
目的:比较C型Niemann-Pick病(NPC)小鼠与野生型小鼠小脑Purkinje细胞膜电生理特性和钙电流的差异。方法:制备新鲜小鼠小脑脑片,利用组织膜片钳全细胞记录法记录出生后20~24d(P20~24)、出生后5周(P5w)小鼠Purkinje细胞膜的电生理特性...
关键词:C型NIEMANN-PICK病 Purkinje细胞 细胞膜电生理 钙电流 
皮肤成纤维细胞Filipin染色诊断C型Niemann-Pick病被引量:1
《中国神经免疫学和神经病学杂志》2009年第2期121-124,共4页占克斌 徐金枝 王雪贞 颜灿群 罗小平 卜碧涛 
国家自然科学基金资助项目(30670735)
目的建立皮肤成纤维细胞filipin染色诊断C型Niemann-Pick病(NPC)方法。方法原代培养小鼠皮肤成纤维细胞,用脂蛋白缺乏血清(LPDS)培养5 d后,与人低密度脂蛋白(LDL)共培养24 h,经filipin染色并共聚焦照相。结果纯合子小鼠(NPC-1^(-/-))小...
关键词:filipin染色 皮肤成纤维细胞 诊断 C型NIEMANN-PICK病 
C型Niemann-Pick病神经原纤维缠结的形成与特征
《中华神经科杂志》2008年第8期541-544,共4页张旻 降风 魏佳军 王雪贞 王伟 Inez Vincent 卜碧涛 
基金项目:国家自然科学基金资助项目(30400141、30670737、30270484、30230140)
目的探讨C型尼曼-皮克病(NPC)脑部神经原纤维缠结(NFT)形成的时相特征。方法以17例年龄7个月至55岁的NPC患者为研究对象,采用tau蛋白和有丝分裂期相关抗体进行免疫组织化学染色和银染,分析患者脑内NFT形成的特点。结果最早可在4...
关键词:尼曼-皮克病 神经原纤维缠结 CDC2蛋白激酶 细胞周期蛋白B TAU蛋白质类 磷酸化 
关于“C型Niemann-Pick病的诊断及两个基因新突变位点的发现”一文基金资助项目及作者单位的更正
《中华神经科杂志》2008年第6期382-382,共1页
C型Niemann-Pick病的临床特征及诊断被引量:6
《神经损伤与功能重建》2007年第4期240-242,共3页占克斌 王雪贞 卜碧涛 
国家自然科学基金资助(30270484;30670735)
关键词:C型NIEMANN-PICK病 临床特征 诊断 
Flavopiridol对C型Niemann-Pick病小鼠的神经保护作用被引量:1
《神经损伤与功能重建》2007年第2期90-93,共4页王雪贞 张旻 卜碧涛 
国家自然科学基金面上项目资助(30230484)
目的:观察CDK4特异性抑制剂Flavopiridol对突变型C型Niemann-Pick病(npc-/-)小鼠的治疗作用。方法:采用20、40、60和80 nmol/d的Flavopiridol对4周龄的npc小鼠(4只)进行2周侧脑室注射,以DMSO灌注的同龄npc小鼠(4只)为对照组。采用免疫...
关键词:C型NIEMANN-PICK病 细胞周期依赖性蛋白激酶 FLAVOPIRIDOL 细胞骨架蛋白过度磷酸化 球状轴突 
C型Niemann-Pick病神经变性机制研究进展被引量:1
《国际神经病学神经外科学杂志》2006年第1期92-95,共4页丁志刚 张旻 姜亚平 
国家自然科学基金(30400141)
C型NiemannPick病是一种常染色体隐性遗传的致命性脂质沉积和神经变性疾病。目前认为,npc1或npc2基因突变所致的胆固醇和鞘类脂质代谢异常以及细胞周期依赖性蛋白激酶异常活化引起的神经元骨架损伤参与了该病神经变性过程。对该病神经...
关键词:C型NIEMANN-PICK病 脂质代谢 细胞周期依赖性噩白激酶 细胞骨架 神经元变性 
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