儿童进行性肌营养不良的临床特征分析  

作　　者：冯莹 

机构地区：[1]西安市灞桥区妇幼保健计划生育服务中心,陕西西安710038

出　　处：《中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生》2024年第6期0052-0055,共4页

摘　　要：分析儿童进行性肌营养不良(PMD)的临床特征。方法 回顾性分析我站2020年-2023年入托体检发现的11例PMD患者的临床资料,包括(1)临床症状:患者的年龄、性别,临床表现、家族史、智力情况,治疗前后患者10米步行时间和登梯时间。(2)心肌损伤检测:心电图、心脏彩超。治疗前后心肌酶谱检测。(3)骨骼肌损伤检测:肌电图、肌肉活检。为PMD诊断和治疗提供资料。结果 (1)11例患者均出现下肢无力,腓肠肌肥大,7例出现Gower's征阳性,1例出现鸭步;11例患者均未见翼状肩,均无家族史;在治疗后,3名患者10米步行时间和登梯时间有所减少(P<0.05)。(2)11例患者初次住院时心肌酶谱各项指标明显升高;心脏彩超检查4例提示肺动脉内径轻度增宽,3例提示左室射血分数稍下降;心电图检查未见异常。治疗后心肌酶谱各项指标较入院前明显下降(P<0.05)。(3)11例患者初次住院时肌电图检查提示均存在肌源性损害;7例患者行肌肉活检,均发现肌细胞坏死、肌肉组织纤维变性。结论 PMD是一种发病率极低且起病隐匿的疾病,随着肌组织的持续损伤,患者出现不同程度的四肢活动障碍、心肌和肝肾功能损害,利于早期鉴别诊断。肌肉活检是该病诊断的金标准,但创伤较大。激素治疗是目前唯一有效的治疗手段,近期效果良好,但远期仍不尽满意。

关 键 词：进行性肌营养不良 四肢肌力 心肌酶谱 肌肉活检 

分 类 号：R746[医药卫生—神经病学与精神病学]