眼眶神经纤维瘤病Ⅰ型1例  

作　　者：郭珍[1] 胡天鹏[1] 史林[1] 董顺华[1] 王丽英[2] 

机构地区：[1]中国天津市儿童医院眼科,300074 [2]中国天津市儿童医院放射科,300074

出　　处：《国际眼科杂志》2011年第4期748-748,共1页International Eye Science

摘　　要：0引言 神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）临床上主要分为两种类型，分别为Von Recklin shausen病（NF—I型）和双侧昕神经瘤型（NF-1I型）。Von Recklin shausen病为起源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的一种常染色体显性遗传病，占整个NF的90％，患病率为1／3000～1／3500。肿瘤来源于周同神经施万细胞、神经周细胞和成纤维细胞，

关 键 词：神经纤维瘤病I型 常染色体显性遗传病 眼眶 多系统损害 神经嵴细胞 成纤维细胞 分化异常 施万细胞 

分 类 号：R739.7[医药卫生—肿瘤]