肝豆状核变性移植治疗进展  

作　　者：胡峰[1] 许芳[1] 高普均[1] 

机构地区：[1]吉林大学第一医院肝胆胰内科,长春市130021

出　　处：《实用医学杂志》2012年第6期1015-1017,共3页The Journal of Practical Medicine

摘　　要：肝豆状核变性又称Wilson病（WD），是一种遗传性铜代谢障碍性疾病，铜代谢异常导致铜沉积于肝、神经等组织引起损伤，其致病基因ATPTB主要在肝脏表达，药物治疗往往具有治标不治本的局限性，移植治疗可以提供正常肝组织，能够不同程度地改善患者的铜代谢障碍。目前移植治疗正在迅速发展，本文将对此进行介绍。

关 键 词：肝豆状核变性 移植治疗 铜代谢障碍性疾病 WILSON病 正常肝组织 铜代谢异常 致病基因 药物治疗 

分 类 号：R657.3[医药卫生—外科学]