结节性硬化症伴肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习  

作　　者：陈灏[1] 叶健[1] 王利民[1] 任振义[1] 

机构地区：[1]杭州市第一人民医院呼吸科,310006

出　　处：《中国乡村医药》2012年第11期43-45,共3页

摘　　要：结节性硬化症（TSC）是一种较常见的常染色体显性遗传性间胚叶发育异常疾病，发病率为1／15400～1／6000，男女比例为1．44，以一个或多个器官的错构瘤为特点，可累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、肺、视网膜、心脏等全身多个器官，典型的表现为癫痫发作、智力障碍、颜面部血管纤维瘤临床三联征。从第1例TSC患者被发现以来，

关 键 词：肺淋巴管平滑肌瘤病 结节性硬化症 文献复习 常染色体显性遗传性 面部血管纤维瘤 中枢神经系统 发育异常 癫痫发作 

分 类 号：R734.2[医药卫生—肿瘤]