四氢生物蝶呤负荷试验护理临床路径  

作　　者：张希朦[1] 吴建英[1] 田慧敏[1] 叶敬东[1] 侯晓楠[1] 杨阳[1] 邱希[1] 

机构地区：[1]中日友好医院儿科,北京100029

出　　处：《中日友好医院学报》2012年第5期315-316,共2页Journal of China-Japan Friendship Hospital

摘　　要：高苯丙氨酸血症（hyperphenylaninemia，HPA）是指血苯丙氨酸（hyperphenylanine，phe）浓度〉120μmol/L的人群，HPA中绝大多数是由于苯丙氨酸羟化酶（phenvlalaninehvdroxylase，PAH）缺乏所导致的苯丙酮尿症（phenylketonuria．PKU），极少数则是由于PAH的辅酶——四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin，BH4）缺乏而导致的BH4缺乏症。两者在治疗方法上截然不同．

关 键 词：四氢生物蝶呤 临床路径 负荷试验 高苯丙氨酸血症 苯丙氨酸羟化酶 护理 BH4缺乏症 苯丙酮尿症 

分 类 号：R472[医药卫生—护理学]