肺淋巴管平滑肌瘤病的诊治进展  

作　　者：朱建荣[1] 巩晓峰 

机构地区：[1]南京医科大学附属无锡市人民医院呼吸内科,江苏无锡214023 [2]西安市周至人民医院呼吸内科,陕西西安710400

出　　处：《临床肺科杂志》2014年第7期1321-1323,共3页Journal of Clinical Pulmonary Medicine

摘　　要：肺淋巴管肌瘤病（ lymphangioleiomyomatosis, LAM）是以肺部广泛囊性病变为特征的一种罕见疾病,主要发生在育龄期女性,其发病的基本特征为肺部淋巴管平滑肌细胞（ LAM细胞）异常增殖引起肺组织的损害和囊性重建[1,2]。一般为独立疾病,有时可与遗传病结节性硬化症（ tuberous sclerosis complex, TSC）合并发生。 LAM患者的临床症状主要为呼吸困难,随着病情发展逐渐加重,并可出现气胸、乳糜胸,少部分病人出现咯血,目前尚没有特效的治疗方法。美国国立心肺血液研究院1997年开始注册临床病例研究,2006年曾公布了部分 LAM病例的研究结果[3],欧洲呼吸学会已于2010年发布了首部LAM指南[4]。尽管近年来报道该病确诊病例数较前增加,但鉴于LAM的发病机理尚未完全清楚,临床表现多样,部分医师对其缺乏认识,造成较高的误诊率和漏诊率。因此,我们介绍一下目前国内外LAM的研究现状,以提高对该疾病的认识,尽可能在早期诊断该疾病,减少误诊率。

关 键 词：肺淋巴管平滑肌瘤病 LAM细胞 淋巴管平滑肌细胞 肺淋巴管肌瘤病 罕见疾病 诊治 结节性硬化症 欧洲呼吸学会 

分 类 号：R734.2[医药卫生—肿瘤]