临床诊断散发型克雅病3例并文献复习  

作　　者：宫淑杰[1] 姚庆阳[1] 王惠民[1] 李植灿[1] 

机构地区：[1]福建医科大学附属泉州第一医院神经内科,福建泉州362000

出　　处：《中风与神经疾病杂志》2015年第5期464-466,共3页Journal of Apoplexy and Nervous Diseases

摘　　要：克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease,CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病。是由异常朊蛋白（prion protein,Pr P）在脑内沉积引起的以进行性痴呆为主要症状的致死性疾病。其临床特点包括：起病隐匿,表现为进行性智能减退,伴有小脑、锥体系和锥体外系受损的症状和体征,病变累及到大脑皮质、丘脑、小脑、脑干和脊髓。

关 键 词：散发型 海绵状脑病 致死性疾病 朊蛋白病 进行性痴呆 锥体系 锥体外系 临床诊断 大脑皮质 PRION 

分 类 号：R744[医药卫生—神经病学与精神病学]