遗传性痉挛性截瘫患者的泌尿系统功能障碍及尿动力学研究结果  

作　　者：庞磊[1] 邵晋凯[1] 问晓东[1] 刘冬[1] 赵丽娟[1] 

机构地区：[1]山西省人民医院泌尿外科,太原030012

出　　处：《中国药物与临床》2019年第18期3160-3162,共3页Chinese Remedies & Clinics

摘　　要：遗传性痉挛性截瘫(HSP)又称家族性痉挛性截瘫,又称Strumpell-Lorrain病,是高度临床及遗传异质性的神经系统变性疾病,其发病机制复杂且遗传方式多样。其全球范围流行率为11.8/10万[1]。HSP病理形式的特征是皮质神经束渐进的纵向依赖性远端轴突退化,病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。HSP发病机制涉及广泛的遗传异质性,可以导致十分复杂的并发症,此病可以与其他神经系统病变同时存在,如癫痫、小脑萎缩、视觉损伤或肌肉骨骼异常等。

关 键 词：神经系统病变 尿动力学 小脑萎缩 遗传性痉挛性截瘫 肌肉骨骼 流行率 神经束 遗传异质性 

分 类 号：R74[医药卫生—神经病学与精神病学]