Kartagener综合征6例的临床分析  

Clinical analysis on six cases of Kartagener syndrome

作　　者：肖华叶 梁斌苗[1] 欧雪梅[1] Xiao Huaye;Liang Binmiao;Ou Xuemei

机构地区：[1]四川大学华西医院呼吸与危重医学科

出　　处：《西南国防医药》2020年第2期136-139,共4页Medical Journal of National Defending Forces in Southwest China

基　　金：国家自然科学基金(31671189);四川省科技厅(2018SZ0109、2019YFS0033)

摘　　要：目的总结鼻窦炎-支气管扩张-内脏反位综合征(KS)的临床特点、诊断及治疗,以减少KS的误诊、漏诊。方法回顾分析6例KS患者的临床资料、随访数据,归纳临床特点、分析诊疗方法。结果6例中,男性3例,女性3例;年龄19~45岁,平均发病年龄(28.33±13.24)岁,平均诊断年龄(32.66±12.83)岁。咳嗽、咳痰伴咯血、气促为主要临床症状。6例均有慢性鼻窦炎病史;6例合并肺炎,2例合并肺结核,2例合并呼吸衰竭,1例合并癫痫。CT提示6例均内脏反位,双肺下叶、左肺中上叶、右肺上叶呈现不同程度的支气管扩张。痰培养提示铜绿假单胞菌最常见;肺功能检查提示以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。6例全部临床诊断为完全型KS,经过抗感染、改善纤毛运动治疗后均好转出院。结论Kartagener综合征是一种罕见病,可根据"内脏转位、支气管扩张、慢性鼻窦炎"三联征进行临床诊断,该病治疗以抗感染、改善纤毛运动为主。

关 键 词：KARTAGENER综合征 遗传病 支气管扩张 内脏转位 临床特点 

分 类 号：R593.28[医药卫生—内科学]