结节性硬化症合并肾脏恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报告并文献复习  

Tuberous sclerosis combined with malignant epithelioid angiomyolipoma of kidney:A case report and literature review

作　　者：李成 赵法亮 梁天才 彭显月 陈安健 付梓峰 宋先初 李泰 乐俊钧 梁国标 Li Cheng;Zhao Faliang;Liang Tiancai;Peng Xianyue;Chen Anjian;Fu Zifeng;Song Xianchu;Li Tai;Le Junjun;Liang Guobiao(Department of Urology,Affiliated Hospital of Zunyi Medical University,Guizhou Zunyi 563000,China)

机构地区：[1]遵义医科大学附属医院泌尿外科,贵州遵义563000

出　　处：《现代肿瘤医学》2020年第8期1342-1346,共5页Journal of Modern Oncology

基　　金：贵州省优秀青年科技人才培养对象专项资金项目[编号:黔科合人字(2015)31号]。

摘　　要：结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传性疾病,其特征是多器官系统的错构瘤性病变,高达80%的TSC患者可能出现肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomas,AML)[1],肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipomas,EAML)是肾AML的罕见变种,具有潜在恶性,目前常见报道肾EAML均为良性,恶性肾EAML及其罕见,目前尚无明确统一的诊断标准,有待进一步研究,且结节性硬化症合并恶性肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(malignant renal epithelioid angiomyolipoma,MRAML)目前国内外鲜有报道,故提高临床医师对该病相关的认识,对诊疗该病具有重要意义。近年我院收治1例,结合文献复习报道如下。

关 键 词：结节性硬化症 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 肾血管平滑肌脂肪瘤 临床医师 器官系统 诊断标准 AML 

分 类 号：R732.2[医药卫生—肿瘤]