右室心肌病

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致心律失常性右室心肌病的CMR研究进展
《临床心血管病杂志》2025年第2期94-99,共6页张凯璐 曹玉坤 史河水 
湖北省自然科学基金面上项目(No:2024AFB669)。
致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种以纤维脂肪组织替代右室心肌、室性心律失常发生风险增加、具有较高心源性猝死发生风险的遗传性心肌病。心脏磁共振已成为评估ARVC患者心脏结构、功能和组织特征的主要影像学检查方法。本文将重点对...
关键词:致心律失常性右室心肌病 心脏磁共振 诊断 
双室型致心律失常性右室心肌病1例
《临床心血管病杂志》2025年第2期161-164,共4页王楚钧 康楠 刘丽文 王博 马志玲 白炜 马慧 杨帆 原艺铭 王静 
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌疾病,经典型主要影响右室,累及双室及左室者容易误诊和漏诊。本文报道双室型ARVC 1例,探讨其超声表现及其诊断标准、临床特征、发病机...
关键词:致心律失常性右室心肌病 心脏超声 诊断 
环状RNA在原发性心肌疾病中的研究进展
《江苏大学学报(医学版)》2024年第5期456-460,共5页王钰晟 芮涛 
国家自然科学基金资助项目(82172172);镇江市创新能力建设计划项目(SS2023010)。
心肌疾病严重危害人们的健康,可导致患者心律失常、心功能衰竭甚至猝死。研究发现环状RNA(circular RNA,circRNA)对很多心血管疾病的发生、发展有重要的调控作用。circRNA是一种特殊的非编码RNA,RNA外切酶无法对其进行切割分解,具有共...
关键词:环状RNA 原发性心肌病 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 致心律失常性右室心肌病 限制型心肌病 靶点 
PKP2基因家系突变与致心律失常性右室心肌病表型分析1例
《临床心血管病杂志》2024年第6期508-512,共5页方旭 程维礼 任重远 张郁青 连晓清 陶琴 
南京医科大学科技发展基金项目(No:NMUB20210156)。
1例青年男性患者经相关检查确诊为致心律失常性右室心肌病(ARVC)先证者后,收集先证者家系的临床资料,对先证者及发病家系成员进行全基因组测序,筛选可疑致病基因,并通过Sanger测序法进行验证。对该家系筛查发现先证者及其母亲均为PKP2基...
关键词:致心律失常性心肌病 致心律失常性右室心肌病 PKP2基因 基因表型分析 
致心律失常性右室心肌病反复多次经皮心包穿刺行心外膜导管射频消融的护理体会
《中文科技期刊数据库(全文版)医药卫生》2024年第4期0032-0035,共4页王亚萍 周莲 冯岚杰 张燕 
致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)所致的多形室性心动过速(室速)常反复发作,且多以晕厥甚至猝死为主要临床表现[1]。植入埋藏式心脏复律除颤器可有效终止致死性室性心动过速,减少猝死...
关键词:致心律失常性右室心肌病 心外膜 射频消融 并发症 护理 
DSG2/PKP2/DSP基因变异相关儿童致心律失常型右室心肌病的临床表型及基因型特点分析
《中国小儿急救医学》2024年第4期250-255,共6页那嘉 袁越 李奇蕊 陈希 甄珍 田芝瑜 高路 
目的总结DSG2/PKP2/DSP基因变异相关儿童致心律失常型右室心肌病(ARVC)的临床表型及基因型特点,为儿科精准化诊治ARVC提供依据。方法回顾性分析2018年1月至2023年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的7例DSG2/PKP2/DSP基因变异致ARV...
关键词:致心律失常型心肌病 儿童 基因 诊断 预后 随访 
致心律失常性右室心肌病患儿1例的PKP2基因变异分析被引量:1
《中华医学遗传学杂志》2023年第9期1165-1170,共6页黄娟 郭晓峰 吉炜 
福建省自然科学基金(2022J011072)。
目的探讨1例致心律失常性右室心肌病(ARVC)患儿的临床特征与遗传学病因。方法选取2022年8月23日于福建省儿童医院就诊的1例ARVC患儿作为研究对象。采集患儿的相关临床资料,抽取患儿及其父母的外周静脉血样,应用全外显子组测序(WES)对患...
关键词:致心律失常性右室心肌病 PKP2基因 基因变异 
致心律失常性右室心肌病患者猝死的预防:植入型心律转复除颤器还是导管消融?
《实用心电学杂志》2023年第4期261-264,共4页王超 党时鹏 李库林 王如兴 
无锡市“双百”中青年医疗卫生拔尖人才计划资助项目(BJ2020016)。
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种正常心肌被脂肪和(或)纤维组织替代的遗传性心肌病,病变主要局限于右心室,也会累及左心室,临床表现为心力衰竭、室性心动过速及猝死。目前对ARVC...
关键词:致心律失常性右室心肌病 植入型心律转复除颤器 导管消融 室性心动过速 心脏性猝死 
ARVD/C患者PKP2、TGFβ3基因突变与心功能及预后的关系
《中国分子心脏病学杂志》2023年第3期5422-5426,共5页张曼 苗睿 高淑贤 郭晓宁 郝亚逢 王献忠 
河北省卫生健康委员资助项(20220498)。
目的分析致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVD/C)患者血小板亲核蛋白2(plakophilin-2,PKP2)、转化生长因子β3(transforming growth factorβ3,TGFβ3)基因突变与患者心功能以及预后的关系。...
关键词:致心律失常性右室心肌病 血小板亲核蛋白2 转化生长因子Β3 
1例致心律失常性右室心肌病并发电风暴患者的护理
《中文科技期刊数据库(引文版)医药卫生》2023年第5期147-150,共4页朱川霞 
我院收治一例致心律失常性右室心肌病并发电风暴患者,入院后予胺碘酮静脉治疗,入院六小时后监护提示持续性室速,立即予同步直流电复律,神志转清,约半小时后再次发作,数秒后自行转复为窦性心律,半小时后再次有持续性室速伴血压下降,再次...
关键词:心肌病 电风暴 埋藏式心脏转复除颤器 
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