致心律失常性

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PKP2基因变异相关的致心律失常性右心室心肌病双心室累及1例
《中华心血管病杂志》2025年第2期183-186,共4页黄铭江 韩瑞娟 彭俊 曾宪钦 
深圳市龙岗区医学重点学科建设项目。
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)以室性心律失常、心脏性猝死、心力衰竭为主要表现,其病理特征包括心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代,右心室扩大、室壁变薄,以及形成室壁瘤,亦可累及左心室。ARVC的致病机制主要为编码桥粒蛋白的基因突...
关键词：心律失常性右心室发育不良 桥粒斑菲素蛋白2基因 诊断 治疗 
致心律失常性右室心肌病的CMR研究进展
《临床心血管病杂志》2025年第2期94-99,共6页张凯璐 曹玉坤 史河水 
湖北省自然科学基金面上项目(No:2024AFB669)。
致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种以纤维脂肪组织替代右室心肌、室性心律失常发生风险增加、具有较高心源性猝死发生风险的遗传性心肌病。心脏磁共振已成为评估ARVC患者心脏结构、功能和组织特征的主要影像学检查方法。本文将重点对...
关键词：致心律失常性右室心肌病 心脏磁共振 诊断 
双室型致心律失常性右室心肌病1例
《临床心血管病杂志》2025年第2期161-164,共4页王楚钧 康楠 刘丽文 王博 马志玲 白炜 马慧 杨帆 原艺铭 王静 
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌疾病,经典型主要影响右室,累及双室及左室者容易误诊和漏诊。本文报道双室型ARVC 1例,探讨其超声表现及其诊断标准、临床特征、发病机...
关键词：致心律失常性右室心肌病 心脏超声 诊断 
心脏磁共振追踪技术在直背综合征及致心律失常性右心室心肌病中的应用
《心肺血管病杂志》2025年第1期76-82,共7页谢欢 唐星 黄松涛 王辉 
北京市医院管理中心“青苗”计划专项经费(QML20230610);广安市人民医院高质量发展基金项目(21FZ011)。
目的:应用心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)及其特征追踪技术(feature-tracking cardiac magnetic resonance,FT-CMR)评价直背综合征(straight back syndrome,SBS)及致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricu...
关键词：直背综合征 致心律失常性右心室心肌病 特征追踪技术 磁共振成像 心肌应变 右心室 
环状RNA在原发性心肌疾病中的研究进展
《江苏大学学报（医学版）》2024年第5期456-460,共5页王钰晟 芮涛 
国家自然科学基金资助项目(82172172);镇江市创新能力建设计划项目(SS2023010)。
心肌疾病严重危害人们的健康,可导致患者心律失常、心功能衰竭甚至猝死。研究发现环状RNA(circular RNA,circRNA)对很多心血管疾病的发生、发展有重要的调控作用。circRNA是一种特殊的非编码RNA,RNA外切酶无法对其进行切割分解,具有共...
关键词：环状RNA 原发性心肌病 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 致心律失常性右室心肌病 限制型心肌病 靶点 
DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病家系的临床表型和遗传学分析
《中国心血管杂志》2024年第4期332-337,共6页徐文静 程维礼 方旭 张莱 张郁青 陶琴 
南京市卫生科技发展专项资金项目(YKK20195);中国药科大学多靶标天然药物全国重点实验室开放研究基金(SKLNMKF202307)。
目的对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析。方法临床观察性研究。收集2022年7月于南京医科大学附属江宁医院心血管内...
关键词：致心律失常性右心室心肌病 桥粒芯糖蛋白2基因 纯合突变 蛋白质结构 
致心律失常性右心室心肌病患者妊娠的安全性与管理
《中华心血管病杂志》2024年第8期954-959,共6页马梦怀 吴灵敏 
云南省心血管系统疾病临床医学研究中心-重大心血管疾病诊治新技术研发项目(202102AA310002);云南省科技厅-昆明医科大学应用基础研究联合专项项目(202301AY070001-042);国家自然科学基金面上项目(82070353)。
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是以恶性室性心律失常和心力衰竭为主要表现的遗传相关性心肌病, 是青壮年猝死的重要原因。妊娠期女性在生理和药代动力学方面均有显著变化, 目前尚不明确女性ARVC患者及发病高危人群(如有家族史或仅携...
关键词：妊娠 致心律失常性右心室心肌病 心脏性猝死 心力衰竭 妊娠管理 
PKP2基因家系突变与致心律失常性右室心肌病表型分析1例
《临床心血管病杂志》2024年第6期508-512,共5页方旭 程维礼 任重远 张郁青 连晓清 陶琴 
南京医科大学科技发展基金项目(No:NMUB20210156)。
1例青年男性患者经相关检查确诊为致心律失常性右室心肌病(ARVC)先证者后,收集先证者家系的临床资料,对先证者及发病家系成员进行全基因组测序,筛选可疑致病基因,并通过Sanger测序法进行验证。对该家系筛查发现先证者及其母亲均为PKP2基...
关键词：致心律失常性心肌病 致心律失常性右室心肌病 PKP2基因 基因表型分析 
致心律失常性右心室心肌病患者心电图2例
《心电与循环》2024年第2期174-176,共3页倪红林 黄玥 刘岚 沈静秋 
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以右心室纤维脂肪浸润为特征的遗传性心肌病,可导致心源性猝死和心力衰竭。本文报道嘉兴市第一医院2019年10月至2022年5月收治的2例ARVC患者的临床资料,结合最新研究成果,对ARVC心电图线索包含的...
关键词：致心律失常性右心室心肌病 除极复极 室壁瘤 左心室受累 
致心律失常性右室心肌病反复多次经皮心包穿刺行心外膜导管射频消融的护理体会
《中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生》2024年第4期0032-0035,共4页王亚萍 周莲 冯岚杰 张燕 
致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)所致的多形室性心动过速(室速)常反复发作,且多以晕厥甚至猝死为主要临床表现[1]。植入埋藏式心脏复律除颤器可有效终止致死性室性心动过速,减少猝死...
关键词：致心律失常性右室心肌病 心外膜 射频消融 并发症 护理 
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