轻链型

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无丙二醇型美法仑预处理自体造血干细胞移植治疗系统性轻链型淀粉样变性的疗效与安全性
《肾脏病与透析肾移植杂志》2025年第1期8-13,共6页李真 陈文萃 郭锦洲 吴晓梅 徐维玮 黄湘华 
国家自然科学基金面上项目(82270767)。
目的:探讨无丙二醇型美法仑在自体造血干细胞移植(ASCT)治疗系统性轻链型(AL型)淀粉样变性患者中的疗效及安全性。方法:回顾性纳入2010—2023年接受ASCT的AL型淀粉样变性患者352例,其中无丙二醇型美法仑预处理患者(A组)127例,丙二醇型...
关键词:无丙二醇型美法仑 系统性轻链型淀粉样变性 疗效 安全性 
荧光原位杂交检测在系统性轻链型淀粉样变性诊治中的意义
《肾脏病与透析肾移植杂志》2024年第6期567-572,共6页任苡萱(综述) 黄湘华(审校) 
国家自然科学基金面上项目(82270767);江苏省重点研发计划社会发展面上项目(BE2023797)。
荧光原位杂交检测是一种分子细胞遗传学诊断技术,能够为病理诊断和临床治疗提供更为准确的依据。该技术已广泛运用于多发性骨髓瘤的诊治过程中,但在系统性轻链型(AL型)淀粉样变性中尚未得到广泛应用。本文将对常见细胞遗传异常类型对患...
关键词:系统性轻链型淀粉样变性 荧光原位杂交 治疗 
39例轻链型心脏淀粉样变患者的临床特征
《河南大学学报(医学版)》2024年第6期464-468,共5页赵文心 张高丽 邓予晖 张珂 赵美晨 于丽霞 许泼实 
河南省医学科技攻关联合共建项目(LHGJ20210116)。
目的:分析39例轻链型心脏淀粉样变(light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)患者的临床特征,寻找可能对患者生存率产生影响的因素。方法:对2018年12月至2023年12月期间在某院住院,经病理确诊的39例AL-CA患者依据临床特征分为1年内死亡...
关键词:轻链型心脏淀粉样变 临床特征 免疫固定电泳 病理活检 
尿蛋白电泳在浆细胞疾病鉴别诊断中的价值
《中华诊断学电子杂志》2024年第4期217-221,共5页李忠清 罗军 
国家自然科学基金地区科学基金项目(81660038);广西壮族自治区卫生和计划生育委员会自筹经费科研课题(Z2016286)。
许多浆细胞疾病会累及肾脏,导致肾脏功能不同程度受损,笔者将这部分疾病称为肾脏受累的浆细胞疾病(KiPCD)。如何鉴别这一类疾病,持续困扰着很多临床医生。虽然肾穿刺可以协助明确诊断,但其是有创操作,会大大增加患者的诊疗风险。因此临...
关键词:尿蛋白电泳 浆细胞疾病 肾病 多发性骨髓瘤 轻链型淀粉样变性 
以皮肤角质囊肿为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性合并多发性骨髓瘤1例
《中华病理学杂志》2024年第11期1150-1152,共3页陈全莉 王彦 陈宏泉 王猛 邵世宏 付伟伟 
系统性轻链型淀粉样变性是一种浆细胞疾病,淀粉样蛋白异常沉积于细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤,可累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、神经和肺等器官。本病预后不良,早诊早治至关重要,但因其临床表现多样,早期极易漏诊、误诊...
关键词:病理医师 系统性轻链型淀粉样变性 角质囊肿 多发性骨髓瘤 早诊早治 预后不良 皮肤软组织 细胞外基质 
原发性轻链型淀粉样变性的临床特征及预后分析
《中文科技期刊数据库(文摘版)医药卫生》2024年第10期0005-0008,共4页王超月 姜燕玲 赵雅婷 黄艳超 朱玲玲 
探究原发性轻链型淀粉样变性的临床特征及预后分析。方法 本研究纳入了2023年1月至12月期间,来我院就诊的67例原发性轻链型心脏淀粉样变病例。通过详细的临床资料收集和后续的统计学处理,对比了不同亚型(AL-κ与AL-λ)的临床表现及其对...
关键词:轻链型淀粉样变性 临床特征 预后 
罕见系统性轻链型淀粉样变性累及多系统1例
《中华养生保健》2024年第19期13-17,共5页徐慧霞 阿茹娜 徐长荣 王颖 云莎 
内蒙古医科大学联合项目(YKD2022LH073)。
目的通过对就诊于内蒙古自治区人民医院的1例罕见系统性轻链型淀粉样变性累及多系统病例的诊断、治疗过程进行病例报道和相关分析,提高对该疾病的认知和诊治水平。方法收集2023年4月就诊于内蒙古自治区人民医院的1例以血尿、水肿为首发...
关键词:系统性轻链型淀粉样变性 多系统损害 血尿 
15例轻链型淀粉样变性患者肾组织病理误诊分析
《中华肾脏病杂志》2024年第9期716-722,共7页张鑫 喻小娟 徐进 赵明辉 王素霞 周福德 
国家自然科学基金(82170724,82070747);中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2019-I2M-5-046);北京大学第一医院科研种子基金项目(2022SF37)。
目的:分析15例首次肾活检诊断为其他肾脏疾病的轻链型淀粉样变性患者的临床病理资料,以期寻找可能的误诊原因。方法:该研究为回顾性观察研究。收集2010年1月至2022年12月在北京大学第一医院肾内科住院的首次肾活检未诊断轻链型淀粉样变...
关键词:淀粉样变性 误诊 病理学 有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症 
女性系统性轻链型淀粉样变性伴严重心脏血管事件1例
《黑龙江医学》2024年第18期2251-2253,共3页黄伟强 丛超 于雪晴 刘秀 
系统性轻链型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,沉积于多组织器官,导致组织结构被破坏、器官功能障碍并呈进行性进展的疾病。当系统性淀粉样变性累及心脏时,可能表现为临床异质性,其特征为限制型心肌病、难治...
关键词:心肌淀粉样变性 轻链型 系统性 心力衰竭 
轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较
《中国循环杂志》2024年第7期688-694,共7页陈少敏 林璋 陈宝霞 李璞 冯新恒 
福建省自然科学基金资助项目(2022J01434);北京大学第三医院临床队列建设项目(BYSYDL 2023009)。
目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床...
关键词:浸润性心肌病 轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性 
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