轻链型

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诊断轻链型心脏淀粉样变的超声心动图新进展
《中国实验诊断学》2025年第3期363-369,共7页张赫展 付启航 张冬雪 徐卉 
轻链型心脏淀粉样变(Amyioid light-chain cardiac amyloidosis,AL-CA)是一种浸润性限制型心肌病,是由浆细胞异常增殖产生单克隆免疫球蛋白轻链,其错误折叠形成不可溶的淀粉样蛋白纤维沉积于心肌细胞间质和血管周围,导致心脏结构和功能...
关键词：轻链型心脏淀粉样变 超声心动图 诊断 
无丙二醇型美法仑预处理自体造血干细胞移植治疗系统性轻链型淀粉样变性的疗效与安全性
《肾脏病与透析肾移植杂志》2025年第1期8-13,共6页李真 陈文萃 郭锦洲 吴晓梅 徐维玮 黄湘华 
国家自然科学基金面上项目(82270767)。
目的:探讨无丙二醇型美法仑在自体造血干细胞移植(ASCT)治疗系统性轻链型(AL型)淀粉样变性患者中的疗效及安全性。方法:回顾性纳入2010—2023年接受ASCT的AL型淀粉样变性患者352例,其中无丙二醇型美法仑预处理患者(A组)127例,丙二醇型...
关键词：无丙二醇型美法仑 系统性轻链型淀粉样变性 疗效 安全性 
1例系统性轻链型淀粉样变性继发凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ缺乏导致致命性消化道出血的报道
《血栓与止血学》2025年第1期31-35,共5页张小梅 汪春晓 袁丽娟 陈为志 李镜 
系统性轻链(systemic light⁃chain,AL)型淀粉样变性是一种罕见的多脏器受累的系统性疾病,临床诊断治疗困难。本文报道1例以消瘦、大便次数增多为初期表现的老年AL型淀粉样变性患者,凝血功能示凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、部分...
关键词：系统性轻链型淀粉样变性 获得性凝血因子缺乏 消化道出血 凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ 
系统性轻链型心肌淀粉样变性误诊为急性冠脉综合征1例并文献复习
《中国分子心脏病学杂志》2025年第1期6669-6672,共4页徐海博 李凯 张蕊 田嘉伟 关金玲 辛辉 
青岛市科技惠民专项(23-2-8-smjk-12-nsh)。
淀粉样变性是由于错误折叠的蛋白质沉积于各种脏器,心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)是由于淀粉样物质沉积于心肌细胞,心室舒张功能受限,导致难治性心力衰竭的一种特异性心肌病[1],该病预后极差。CA无特异性临床表现,易漏诊、误...
关键词：心血管病学 心肌淀粉样变 心律失常 
荧光原位杂交检测在系统性轻链型淀粉样变性诊治中的意义
《肾脏病与透析肾移植杂志》2024年第6期567-572,共6页任苡萱(综述) 黄湘华(审校) 
国家自然科学基金面上项目(82270767);江苏省重点研发计划社会发展面上项目(BE2023797)。
荧光原位杂交检测是一种分子细胞遗传学诊断技术,能够为病理诊断和临床治疗提供更为准确的依据。该技术已广泛运用于多发性骨髓瘤的诊治过程中,但在系统性轻链型(AL型)淀粉样变性中尚未得到广泛应用。本文将对常见细胞遗传异常类型对患...
关键词：系统性轻链型淀粉样变性 荧光原位杂交 治疗 
39例轻链型心脏淀粉样变患者的临床特征
《河南大学学报（医学版）》2024年第6期464-468,共5页赵文心 张高丽 邓予晖 张珂 赵美晨 于丽霞 许泼实 
河南省医学科技攻关联合共建项目(LHGJ20210116)。
目的:分析39例轻链型心脏淀粉样变(light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)患者的临床特征,寻找可能对患者生存率产生影响的因素。方法:对2018年12月至2023年12月期间在某院住院,经病理确诊的39例AL-CA患者依据临床特征分为1年内死亡...
关键词：轻链型心脏淀粉样变 临床特征 免疫固定电泳 病理活检 
尿蛋白电泳在浆细胞疾病鉴别诊断中的价值
《中华诊断学电子杂志》2024年第4期217-221,共5页李忠清 罗军 
国家自然科学基金地区科学基金项目(81660038);广西壮族自治区卫生和计划生育委员会自筹经费科研课题(Z2016286)。
许多浆细胞疾病会累及肾脏,导致肾脏功能不同程度受损,笔者将这部分疾病称为肾脏受累的浆细胞疾病(KiPCD)。如何鉴别这一类疾病,持续困扰着很多临床医生。虽然肾穿刺可以协助明确诊断,但其是有创操作,会大大增加患者的诊疗风险。因此临...
关键词：尿蛋白电泳 浆细胞疾病 肾病 多发性骨髓瘤 轻链型淀粉样变性 
以皮肤角质囊肿为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性合并多发性骨髓瘤1例
《中华病理学杂志》2024年第11期1150-1152,共3页陈全莉 王彦 陈宏泉 王猛 邵世宏 付伟伟 
系统性轻链型淀粉样变性是一种浆细胞疾病,淀粉样蛋白异常沉积于细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤,可累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、神经和肺等器官。本病预后不良,早诊早治至关重要,但因其临床表现多样,早期极易漏诊、误诊...
关键词：病理医师 系统性轻链型淀粉样变性 角质囊肿 多发性骨髓瘤 早诊早治 预后不良 皮肤软组织 细胞外基质 
原发性轻链型淀粉样变性的临床特征及预后分析
《中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生》2024年第10期0005-0008,共4页王超月 姜燕玲 赵雅婷 黄艳超 朱玲玲 
探究原发性轻链型淀粉样变性的临床特征及预后分析。方法 本研究纳入了2023年1月至12月期间,来我院就诊的67例原发性轻链型心脏淀粉样变病例。通过详细的临床资料收集和后续的统计学处理,对比了不同亚型(AL-κ与AL-λ)的临床表现及其对...
关键词：轻链型淀粉样变性 临床特征 预后 
罕见系统性轻链型淀粉样变性累及多系统1例
《中华养生保健》2024年第19期13-17,共5页徐慧霞 阿茹娜 徐长荣 王颖 云莎 
内蒙古医科大学联合项目(YKD2022LH073)。
目的通过对就诊于内蒙古自治区人民医院的1例罕见系统性轻链型淀粉样变性累及多系统病例的诊断、治疗过程进行病例报道和相关分析,提高对该疾病的认知和诊治水平。方法收集2023年4月就诊于内蒙古自治区人民医院的1例以血尿、水肿为首发...
关键词：系统性轻链型淀粉样变性 多系统损害 血尿 
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