淀粉样变

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遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的聚类分析及危险因素分析
《中华心血管病杂志》2024年第12期1368-1376,共9页吴铭 张舒媛 陈炫中 田庄 张抒扬 
中华医学会心血管病学分会临床研究专项基金(CSCF2022B05);雄安新区科技创新专项(2023XAGG0069)。
目的基于聚类分析探讨遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(hATTR-CM)患者的临床特征及预后评估,并分析其发生心血管复合终点事件的危险因素。方法本研究为回顾性队列研究,纳入2000年1月至2024年1月就诊于北京协和医院且被确诊为hATTR-C...
关键词：淀粉样变性 遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 聚类分析 预后 疾病特征 危险因素 
甲状腺素运转蛋白c.128G>A突变致肥厚型心肌病1家系
《中华心血管病杂志》2024年第7期832-835,共4页孙玉青 王志燕 崔晶 吕强 杜昕 董建增 
转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)比较罕见,目前针对ATTR-CM的早期诊断仍存在挑战,氯苯唑酸在ATTR-CM的治疗领域开创先河。该文报道1家系中2名成员被确诊为家族遗传型ATTR-CM,1名成员发现同样位点c.128G>A基因突变,为ATTR-CM的...
关键词：淀粉样变性 心肌病 肥厚性 转甲状腺素蛋白 遗传型 心力衰竭 氯苯唑酸 
合并心房巨大血栓的淀粉样变心肌病1例
《中华心血管病杂志》2024年第6期706-707,共2页胡婷婷 方理刚 
中央高水平医院临床科研业务经费(2022-PUMCH-B-098)。
淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期...
关键词：血栓形成 淀粉样变性 心肌病 心力衰竭 
重视心脏淀粉样变的诊治
《中华心血管病杂志》2024年第4期327-329,共3页田庄 张抒扬 
心脏淀粉样变是由异常前体蛋白错误折叠形成淀粉样原纤维沉积在心肌细胞外间隙所致,会导致心力衰竭和死亡。其发病率被低估,特别是在特殊人群中。随着无创确诊方法的确立以及有效改善预后药物的出现,需要临床医师知晓心脏淀粉样变的临...
关键词：淀粉样变 诊断 治疗 
超声心动图“红旗征”在心脏淀粉样变性诊断中的应用
《中华心血管病杂志》2024年第3期316-322,共7页梁士楚 刘志月 黄鹤 
心脏淀粉样变性(CA)是由于错误折叠的前体蛋白构成不溶性纤维蛋白并在心肌组织中沉积所致,其早期临床表现隐匿,易进展为难治性心力衰竭,预后极差。超声心动图是目前应用最广泛的观察心脏结构及功能的无创影像手段,也是用于评估所有伴随...
关键词：淀粉样变性 超声心动图 红旗征 评分系统 
核酸氧化与高龄老年射血分数保留心力衰竭的相关性研究被引量：2
《中华心血管病杂志》2023年第10期1063-1068,共6页朱婉榕 柴坷 方芳 何淑蓉 李莹莹 都明辉 李俊杰 杨杰孚 蔡剑平 王华 
国家自然科学基金项目(82170396);首都医学发展科研基金(首发2022-1-4052)。
目的探讨高龄老年射血分数保留心力衰竭(HFpEF)患者心肌组织核酸氧化程度及其与淀粉样物质沉积的相关性。方法本研究为回顾性病例对照研究, 病例资料来源于2003—2017年北京医院病理科资料库中的系统病理解剖资料和临床资料。纳入26例...
关键词：心力衰竭 心肌 氧化应激 淀粉样变性 尸体解剖 
心腔内超声指导心肌活检诊断心脏淀粉样变1例被引量：1
《中华心血管病杂志》2022年第1期75-77,共3页李华俊 朱虹 王亚萍 占宏伟 李金范 王丽华 王启苑 马群超 刘春晖 蒋峻 田庄 潘小宏 
该文报道1例63岁男性患者,因“反复胸闷、气促1月余”入院。心电图和超声心动图示心脏淀粉样变警示征,血游离轻链κ/λ0.040。在心腔内超声引导下成功行心肌活检,心肌组织病理确诊为心脏淀粉样变、λ轻链型。
关键词：淀粉样变性 心脏 心肌活检 心腔内超声 
野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变一例被引量：2
《中华心血管病杂志》2021年第10期1023-1026,共4页秦莹 孙筱璐 王东 蒋文 王红月 孙晓昕 方纬 李剑 田庄 宋雷 康连鸣 
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是由转甲状腺素蛋白发生异常解离并聚集在心肌间质所导致,其中野生型(ATTRwt)为无TTR基因突变者。由于该病临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。该文报道了1例初诊为肥厚型心肌病最终确诊为ATTRwt...
关键词：淀粉样变性 心脏 
氯苯唑酸治疗转甲状腺素心脏淀粉样变被引量：6
《中华心血管病杂志》2021年第4期314-317,共4页田庄 张抒扬 
国家重点研发计划(2016YFC0901500,2016YFC0901502);北京市自然科学基金(7192155)。
氯苯唑酸是转甲状腺素蛋白稳定剂,用于治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变多发性神经病以及转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)。该文对氯苯唑酸的作用机制及其治疗ATTR-CA的有效性、安全性的研究进行了较为全面的复习与分析,发现氯苯唑酸能...
关键词：淀粉样变性 心脏 前白蛋白 氯苯唑酸 
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识被引量：52
《中华心血管病杂志》2021年第4期324-332,共9页中华医学会心血管病学分会心力衰竭学组 中华心血管病杂志编辑委员会 张抒扬 韩雅玲 田庄 刘莹 张庆 
国家重点研发计划(2016YFC0901500)。
转甲状腺素心脏淀粉样变是转甲状腺素蛋白在心肌间质外沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物,导致临床上对该病认识不足、...
关键词：淀粉样变性 心脏 前白蛋白 诊断 治疗 
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