淀粉样变心肌病

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遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的聚类分析及危险因素分析
《中华心血管病杂志》2024年第12期1368-1376,共9页吴铭 张舒媛 陈炫中 田庄 张抒扬 
中华医学会心血管病学分会临床研究专项基金(CSCF2022B05);雄安新区科技创新专项(2023XAGG0069)。
目的基于聚类分析探讨遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(hATTR-CM)患者的临床特征及预后评估,并分析其发生心血管复合终点事件的危险因素。方法本研究为回顾性队列研究,纳入2000年1月至2024年1月就诊于北京协和医院且被确诊为hATTR-C...
关键词:淀粉样变性 遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 聚类分析 预后 疾病特征 危险因素 
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病一家系遗传学分析
《郑州大学学报(医学版)》2024年第4期582-586,共5页杨鹏丽 刘志煜 郑颖颖 张文静 王蕴哲 肖丽莉 刘刚琼 
河南省中青年卫生健康科技创新杰出青年人才培养项目(YXKC2021041)。
目的:探讨转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)的遗传学特征。方法:对1例以心肌肥厚所致心力衰竭为主要临床特征的ATTR-CM先证者的临床表型进行分析,通过高通量测序分析转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变情况并进行Sanger测序验证。结果:...
关键词:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 转甲状腺素蛋白 基因突变 
合并心房巨大血栓的淀粉样变心肌病1例
《中华心血管病杂志》2024年第6期706-707,共2页胡婷婷 方理刚 
中央高水平医院临床科研业务经费(2022-PUMCH-B-098)。
淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期...
关键词:血栓形成 淀粉样变性 心肌病 心力衰竭 
基因编辑在转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病治疗中的进展
《中国心血管病研究》2024年第3期237-241,共5页谢林峰 罗素新 黄毕 
重庆英才计划项目(cstc2022ycjh-bgzxm0231);重庆医科大学未来医学青年创新团队支持计划(0184)。
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是由于不溶性转甲状腺素(TTR)蛋白在心肌中沉积引起包括心脏传导异常以及心力衰竭等在内的多种并发症。既往对ATTR-CM的治疗只针对ATTR-CM的并发症如心力衰竭、心律失常等进行治疗,缺乏针对病因...
关键词:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 心力衰竭 心律失常 基因编辑 
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病经氯苯唑酸治疗6个月1例
《临床心血管病杂志》2024年第3期244-248,共5页孙金鹏 程敏 
国家自然科学基金项目(No:82070318)。
55岁的女性患者,因“反复胸闷、气促1年余,加重半个月余”入我院,同时伴有低血压及双下肢水肿,超声心动图提示左室壁弥漫性肥厚及心肌颗粒样改变,后经心肌磁共振、放射性核素骨闪烁扫描术、心内膜活检、单克隆免疫球蛋白检测、基因检测...
关键词:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 心力衰竭 氯苯唑酸 
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的研究现状
《临床医学进展》2024年第1期476-487,共12页李帅奇 凌智瑜 
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种罕见的进行性衰弱性疾病。ATTR-CM主要是由于TTR淀粉样蛋白在心肌中的积聚而引起的。然而,ATTR-CM的临床表现多样且缺乏特异性,因此很容易被误诊或漏诊。目前有多种辅助检查可用于更准确地...
关键词:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 临床表现 诊断价值 病因治疗 
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病生物标志物的研究进展
《心血管病学进展》2023年第12期1120-1124,共5页黎铸 秦俭 罗素新 黄毕 
重庆医科大学未来医学青年创新团队支持计划(NO.0184)。
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种浸润性心肌病,近年来越来越受到重视。由于临床表现缺乏特异性,ATTR-CM的误诊率和漏诊率均较高。随着对该疾病的重视及研究的深入,近年来对ATTR-CM的认识取得了一定的进展。生物标志物对疾...
关键词:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 生物标志物 视黄醇结合蛋白 非天然甲状腺素 多肽探针 神经丝轻链 
基于伏痰理论探讨淀粉样变心肌病的论治
《陕西中医》2023年第12期1779-1782,共4页臧琰 吴正波 谢连娣 
国家自然科学基金资助面上项目(81273692)。
淀粉样变心肌病是一种预后不良的罕见疾病。现基于伏痰理论探讨淀粉样变心肌病的论治,根据伏痰的源流、概念、病理特点,进一步梳理并总结了伏痰隐匿性、伏发性、广泛性等特点与淀粉样变侵袭全身多系统等特征的关联,认为伏痰与淀粉样变...
关键词:淀粉样变 心肌病 伏邪 伏痰 五脏 辨证论治 
^(99m)锝-焦磷酸盐单光子发射计算机断层成像术/CT显像诊断转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病1例
《实用医技杂志》2023年第11期832-833,I0002,共3页谭丽玲 王燕 汪健 
应用^(99m)锝-焦磷酸盐(^(99)Tc^(m)-PYP)单光子发射计算机断层成像术(SPECT)/CT显像诊断转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)。^(99)Tc^(m)-PYP作为一种显像剂,它早期用于急性心肌梗死显像,后来发现^(99)Tc^(m)-磷酸盐衍生物可以与...
关键词:前白蛋白 心肌疾病 ^(99m)锝-焦磷酸盐 单光子发射计算机体层摄影术 
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的诊疗进展
《中国医学创新》2023年第20期179-184,共6页罗金勇 袁卫红 董庆斐 丁双 
云南省心血管病临床医学中心项目(FZX2019-06-01);云南省心血管系统疾病临床医学研究中心-重大心血管疾病诊治新技术研发项目(202102AA310002)。
心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是由于前体蛋白异常折叠形成不可溶的淀粉样物质,沉积于心肌细胞外间质而导致的一类浸润型心肌病。尽管有30种前体蛋白可引起淀粉样变,但导致淀粉样变心肌病主要为以下两类前体蛋白:免疫球蛋白轻链...
关键词:转甲状腺素蛋白淀粉样变 心脏淀粉样变 临床表现 诊断 治疗 
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