朊蛋白

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以快速进展性痴呆为首发症状的遗传型克雅病1例
《中国药物与临床》2024年第24期1630-1632,共3页王翔 童骄 蒋黎 
遗传型克雅病(gCJD)是一种由内源性朊蛋白基因PRNP突变导致的中枢神经系统退行性疾病,其临床表现复杂,以快速进展性痴呆为典型症状。现报道1例以快速进展性痴呆为首发症状的gCJD患者,总结其临床表现及其辅助检查特征,加强对gCJD的认识,...
关键词:遗传型克隆病 痴呆 朊蛋白基因 
朊蛋白与p53突变在卵巢浆液性癌组织中表达的相关性及预后意义
《现代妇产科进展》2024年第10期735-740,共6页于博 王攀 吴郁 梁华茂 田婵 郭红燕 
国家自然科学基金(面上项目)资助(No:82372888);院临床重点项目资助(No:BYSYZD2021006)。
目的:探讨卵巢浆液性癌组织中朊蛋白表达水平及其与p53突变的相关性。方法:选取2012年11月10日至2019年10月30日北京大学第三医院妇产科收治的Ⅰ~Ⅳ期卵巢浆液性癌139例,同时选取20例正常卵巢组织、20例卵巢良性肿瘤组织作为对照。免疫...
关键词:卵巢浆液性癌 朊蛋白 P53突变 耐药 预后 
新型冠状病毒感染后早发性家族性失眠症(附1例报告及文献复习)
《中国临床神经科学》2024年第5期561-565,共5页王景峰 章悦 卫杰 
上海市卫生健康委员会课题(编号:202040444)。
目的 探讨新型冠状(新冠)病毒对朊蛋白病发病的影响。方法 收集1例19岁起病的男性家族性致死性失眠症患者在新冠病毒感染后的临床资料,对患者进行脑脊液14-3-3蛋白和RT-Quic检测,完善包括头颅MRI和PET CT等的影像学检测,并用二代测序技...
关键词:家族性致死性失眠症 PRNP基因 新型冠状病毒感染 早发 朊蛋白病 
医源性脑淀粉样血管病的研究进展
《中华脑血管病杂志(电子版)》2024年第4期370-374,共5页颜庭梦 徐佳洁 董强 程忻 
上海市卫生健康委员会卫生健康学科带头人计划项目(2022XD022)。
医源性脑淀粉样血管病(iCAA)是由既往医疗操作引发的脑小血管病,常表现为青年人群的自发性脑叶出血。目前临床医师对这一新兴概念尚缺乏认识,同时该病的医源性暴露途径及背后机制尚不明确。明确医源性暴露途径不仅有助于诊断,而且对散...
关键词:医源性脑淀粉样血管病 β淀粉样蛋白传播 朊蛋白 
散发型克-雅病1例并文献复习
《新发传染病电子杂志》2024年第3期65-68,共4页蔡川 熊勋波 杨红军 
克-雅病是致命性的神经系统疾病之一,是一种传染性海绵状脑病。散发型克-雅病病因仍不明,神经退行性疾病进展迅速,患者平均生存期为6~12个月。朊蛋白的蓄积导致患者脑组织退化,从而导致一系列临床表现,包括快速进行性痴呆、肌阵挛、震...
关键词:散发性克-雅病 朊蛋白 快速进行性痴呆 肌阵挛 诊断 
克雅氏病1例及文献复习被引量:1
《医学理论与实践》2024年第5期814-815,共2页郑祝新 张强 
克雅氏病(CJD)又称皮质—纹状体—脊髓变性,是一种由朊蛋白感染的、罕见的、可传播的中枢神经系统变性病。以快速进展性痴呆、共济失调、肌阵挛为主要临床表现,目前尚无有效的治疗手段,致死性极高[1]。在全球范围内,CJD发病率数据由CJD...
关键词:克雅氏病 朊蛋白病毒 中枢神经系统 
快速进展性散发型克–雅病一例并文献回顾
《临床医学进展》2024年第2期4107-4113,共7页刘雪 高静 
朊蛋白病(prion disease)是一类由具传染性的朊蛋白(prion protein, PrP)所致的中枢神经系统变性病。目前已知的人类朊蛋白病主要有克–雅病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)、格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome, GSS)、致死性家族性...
关键词:散发型克–雅病 快速进展 朊蛋白 
散发型克雅氏病合并新型冠状病毒感染后迅速进展1例报道并文献复习
《中华神经医学杂志》2024年第2期178-180,共3页杨宁 刁勋 张媛 肖向建 岳月红 
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称朊蛋白病,是一种潜伏期长、病程较短、可传播的罕见致命性疾病。自2019年开始全球大流行的2019冠状病毒病(Corona virus disease 2019,COVID-19)是一种由严重急性呼吸综合征冠状病毒2(sever...
关键词:克雅氏病 新型冠状病毒感染 朊蛋白 神经免疫 
慢性进展性散发型克-雅病一例
《中国医学科学院学报》2023年第5期859-862,共4页赵家华 武雷 晋薇 桂秋萍 张家堂 黄德晖 
散发型克-雅病(sCJD)是一种由朊病毒导致的中枢神经系统退行性疾病,典型的临床表现为快速进展性痴呆,大部分患者病程小于1年,仅2%~3%患者大于2年。现报道1例以言语表达障碍起病、进展缓慢的sCJD病例,总结其临床表现、脑电图特点、影像...
关键词:散发型克-雅病 朊蛋白 脑活检 
以头晕为首发症状的散发性克-雅病1例
《山西医科大学学报》2023年第7期1013-1015,共3页张季 刘维洲 
克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种由朊蛋白异常折叠引起的罕见且致命的中枢神经系统退行性疾病,其特征是迅速出现进行性痴呆、肌阵挛、小脑、锥体、锥体外系、视觉症状和精神症状,其中散发性CJD占病例的85%左右,遗传性CJD...
关键词:克-雅病 神经退行性疾病 朊蛋白 头晕 病例报告 
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