朊蛋白

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以快速进展性痴呆为首发症状的遗传型克雅病1例
《中国药物与临床》2024年第24期1630-1632,共3页王翔 童骄 蒋黎 
遗传型克雅病(gCJD)是一种由内源性朊蛋白基因PRNP突变导致的中枢神经系统退行性疾病,其临床表现复杂,以快速进展性痴呆为典型症状。现报道1例以快速进展性痴呆为首发症状的gCJD患者,总结其临床表现及其辅助检查特征,加强对gCJD的认识,...
关键词：遗传型克隆病 痴呆 朊蛋白基因 
医源性脑淀粉样血管病的研究进展
《中华脑血管病杂志（电子版）》2024年第4期370-374,共5页颜庭梦 徐佳洁 董强 程忻 
上海市卫生健康委员会卫生健康学科带头人计划项目(2022XD022)。
医源性脑淀粉样血管病(iCAA)是由既往医疗操作引发的脑小血管病,常表现为青年人群的自发性脑叶出血。目前临床医师对这一新兴概念尚缺乏认识,同时该病的医源性暴露途径及背后机制尚不明确。明确医源性暴露途径不仅有助于诊断,而且对散...
关键词：医源性脑淀粉样血管病 β淀粉样蛋白传播 朊蛋白 
散发型克-雅病1例并文献复习
《新发传染病电子杂志》2024年第3期65-68,共4页蔡川 熊勋波 杨红军 
克-雅病是致命性的神经系统疾病之一,是一种传染性海绵状脑病。散发型克-雅病病因仍不明,神经退行性疾病进展迅速,患者平均生存期为6~12个月。朊蛋白的蓄积导致患者脑组织退化,从而导致一系列临床表现,包括快速进行性痴呆、肌阵挛、震...
关键词：散发性克-雅病 朊蛋白 快速进行性痴呆 肌阵挛 诊断 
克雅氏病1例及文献复习被引量：1
《医学理论与实践》2024年第5期814-815,共2页郑祝新 张强 
克雅氏病(CJD)又称皮质—纹状体—脊髓变性,是一种由朊蛋白感染的、罕见的、可传播的中枢神经系统变性病。以快速进展性痴呆、共济失调、肌阵挛为主要临床表现,目前尚无有效的治疗手段,致死性极高[1]。在全球范围内,CJD发病率数据由CJD...
关键词：克雅氏病 朊蛋白病毒 中枢神经系统 
快速进展性散发型克–雅病一例并文献回顾
《临床医学进展》2024年第2期4107-4113,共7页刘雪 高静 
朊蛋白病(prion disease)是一类由具传染性的朊蛋白(prion protein, PrP)所致的中枢神经系统变性病。目前已知的人类朊蛋白病主要有克–雅病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)、格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome, GSS)、致死性家族性...
关键词：散发型克–雅病 快速进展 朊蛋白 
慢性进展性散发型克-雅病一例
《中国医学科学院学报》2023年第5期859-862,共4页赵家华 武雷 晋薇 桂秋萍 张家堂 黄德晖 
散发型克-雅病(sCJD)是一种由朊病毒导致的中枢神经系统退行性疾病,典型的临床表现为快速进展性痴呆,大部分患者病程小于1年,仅2%~3%患者大于2年。现报道1例以言语表达障碍起病、进展缓慢的sCJD病例,总结其临床表现、脑电图特点、影像...
关键词：散发型克-雅病 朊蛋白 脑活检 
以头晕为首发症状的散发性克-雅病1例
《山西医科大学学报》2023年第7期1013-1015,共3页张季 刘维洲 
克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种由朊蛋白异常折叠引起的罕见且致命的中枢神经系统退行性疾病,其特征是迅速出现进行性痴呆、肌阵挛、小脑、锥体、锥体外系、视觉症状和精神症状,其中散发性CJD占病例的85%左右,遗传性CJD...
关键词：克-雅病 神经退行性疾病 朊蛋白 头晕 病例报告 
帕金森病α-突触核蛋白朊蛋白样传播的研究进展被引量：1
《卒中与神经疾病》2022年第6期571-573,577,共4页周玲妍 张振涛 
国家重点研发计划(2019YFE0115900)。
帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是最常见的神经退行性运动障碍疾病,主要表现为运动症状,如运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势不稳等[1]。PD患者也有大量的非运动症状如便秘、认知障碍、嗅觉减退和睡眠障碍等[2]。PD的主要病理表...
关键词：嗅觉减退 运动迟缓 多巴胺能神经元 运动症状 静止性震颤 神经突 肌强直 帕金森病 
首发头晕伴行走不稳临床疑似克雅氏病1例并文献复习
《齐齐哈尔医学院学报》2022年第22期2144-2147,共4页李慕华 唐余 秦昊 朱晓茹 黄常坚 
右江民族医学院2019年度校级科研课题立项基金(yy2019ky019);2022年江苏省研究生科研与实践创新计划(SJCX22_1284)。
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是人类朊蛋白病又称传染性海绵状脑病,是一种极为少见的神经系统疾病。CJD的常见表现包括快速进行性智能衰退、行为改变、小脑功能障碍、视觉障碍及肌阵挛等。然而,作为初始表现,除上述症状或...
关键词：克雅氏病 朊蛋白病毒 头晕 磁共振 脑电图 
朊蛋白病百年历史回顾
《中华神经医学杂志》2022年第10期1060-1066,共7页赵娜 岳伟 
人们首次认识并报道朊蛋白病可追溯至1922年克雅氏病的提出。一百年来, 从对临床症状的困惑到典型组织病理学改变的描述, 从提出"朊蛋白假说"到发现朊蛋白病相关基因, 人们对朊蛋白病的认识在不断加深, 朊蛋白病也逐渐成为一组少见的传...
关键词：朊蛋白病 克雅氏病 PRNP基因 
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