红细胞生成性

作品数:71被引量:46H指数:5
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以肝硬化合并急性腹痛为表现的红细胞生成性原卟啉病1例被引量:2
《传染病信息》2021年第3期282-286,共5页李会 李晨 刘晓燕 苏海滨 
红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphria, EPP)是临床上罕见的一种遗传代谢性疾病,以血红素合成过程中的亚铁螯合酶活性缺陷,致体内原卟啉IX水平升高为发病原理。该病临床表现形式多样,常累及皮肤、血液、神经系统,但以肝...
关键词:肝硬化 腹痛 红细胞生成性原卟啉病 病例报告 遗传代谢性疾病 
以肝衰竭为主要表现的红细胞生成性原卟啉病1例报告被引量:7
《临床肝胆病杂志》2018年第9期1975-1978,共4页曹丽丽 董漪 储芳 王丽旻 张敏 
卟啉病是一组由于血红素生物合成过程中所需酶的缺陷所致的代谢性及遗传性疾病。根据不同的酶异常分为不同类型。红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphria,EPP)属于其中的一种,它是因亚铁螯合酶(ferrochelatase,FECH)活...
关键词:原卟啉病 红细胞生成性 肝功能衰竭 病例报告 
以肝硬化食管胃静脉破裂出血就诊的红细胞生成性原卟啉病被引量:1
《中华消化杂志》2018年第4期275-278,共4页李东良 方坚 张志强 吴志贤 郑智勇 陈捷 
卟啉病是人体合成血红蛋白过程中,某些酶异常导致血红素合成受阻,使未转化为血红素的卟啉及卟啉前体物质在体内过度蓄积与分泌引起的一类疾病.由于该病较为罕见,其临床表现又具有多样性、间歇性、渐进性、隐匿性等特点,给临床诊断带来...
关键词:红细胞生成性原卟啉病 胃静脉破裂出血 肝硬化 食管 血红素合成 就诊 临床表现 延误诊断 
红细胞生成性原卟啉病并发肝脏病变三例临床病理特征观察被引量:4
《中华病理学杂志》2017年第10期704-707,共4页师杰 李晓青 卢朝辉 
目的探讨红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)并发肝脏病变的临床及肝脏病理学改变。方法回顾性分析2011年7月至2014年8月3例EPP并发肝脏病变的临床资料及穿刺组织病理资料,并结合相关文献进行复习。结果3例...
关键词:原卟啉病 红细胞生成性 活组织检查 针吸 诊断 鉴别 
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