红细胞生成性原卟啉病

作品数：41被引量：32H指数：5
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1例肝移植术后患儿行造血干细胞移植的护理
《中华护理杂志》2024年第24期3036-3040,共5页许丽炜 潘政雯 黄爱平 周晓瑜 蔡丽清 金爱云 
总结1例因红细胞生成性原卟啉病行肝移植术后患儿再行造血干细胞移植的护理经验。造血干细胞移植前的护理要点:进行血浆置换,预防肝衰竭;采用避光治疗,减轻光敏反应;加强皮肤及黏膜护理,减少定植菌;加强陪护管理,避免交叉感染。造血干...
关键词：红细胞生成性原卟啉病 造血干细胞移植 肝移植 儿科护理学 
以肝硬化为主要表现的红细胞生成性原卟啉病1例报告
《临床肝胆病杂志》2024年第3期581-584,共4页吴振东 周国强 向燕 王先令 苏剑东 刘思纯 
东莞市社会发展科技面上项目(20221800902842)。
红细胞生成性原卟啉病(EPP)是一种罕见的遗传代谢性疾病,常累及皮肤、血液、神经系统,其中以肝功能严重损伤和急性腹痛为主要表现的EPP极为罕见。本文通过回顾1例EPP患者的临床资料及相关基因检测结果,探讨EPP的临床特点及致病基因,以...
关键词：肝硬化 原卟啉病 红细胞生成性 诊断 治疗学 
1例红细胞生成性原卟啉病患儿行肝移植及脾切除的围手术期护理被引量：1
《中华护理杂志》2023年第23期2915-2919,共5页王芳 卢芳燕 王燕 
浙江省医药卫生科技计划(2023KY105)。
总结1例红细胞生成性原卟啉病患儿行肝移植及脾切除的围手术期护理经验。术前护理要点:实施多元化干预措施,减少体内卟啉蓄积;积极控制疼痛,提高患儿舒适感;早期进行清创处理,做好日光过敏性皮炎的护理。术后护理要点:保护移植肝,预防...
关键词：红细胞生成性原卟啉病 肝移植 脾切除 围手术期护理 儿科护理学 
成年女性红细胞生成性原卟啉病合并甲状腺功能亢进症和肝功能障碍1例
《中南大学学报（医学版）》2023年第11期1769-1774,共6页李清清 陈小燕 王红 庹必光 周遵兰 杨丽娜 
省部共建协同创新中心项目(教科技厅函[2020]39号)。
红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)是一种亚铁螯合酶(ferrochelatase,FECH)基因编码的FECH缺乏引起的遗传性代谢性疾病,以常染色体隐性遗传方式遗传。EPP通常在婴儿期或幼儿期暴露于阳光后产生急性疼痛光敏性,...
关键词：红细胞生成性原卟啉病 甲状腺功能亢进症 肝功能障碍 
成年期首次发作的红细胞生成性原卟啉病1例报道
《中华实用诊断与治疗杂志》2023年第10期1058-1061,共4页傅文静 陈重 凌春 鲍文强 金其川 陈兵 张启国 
滁州市第一人民医院新技术新项目([2020]43号)。
卟啉病是血红素生物合成途径中酶活性缺陷导致的代谢障碍性疾病,血红素在细胞及线粒体内经8种酶催化生成,任一种酶的编码基因突变将导致酶活性缺乏或降低,使卟啉和/或其前体物质沉积于皮肤、肝脏、神经系统等部位,出现相应临床表现[1-2...
关键词：红细胞生成性原卟啉病 亚铁螯合酶 光敏性 肝损伤 
中西医结合治疗红细胞生成性原卟啉病1例
《皮肤病与性病》2023年第1期73-75,共3页周军 张佩莲 
云南省冯素英专家工作站(202105AF150035);云南省中医(皮肤病)临床医学中心。
1临床资料患者男,49岁,因“面部、颈部V形区反复红斑40余年,加重伴皮肤巩膜黄染2年余”就诊。患者自述记事来,面部日晒后即出现水肿性红斑伴灼烧样疼痛,避晒后1周内自行缓解,季节交替时明显,未引起重视及特殊治疗。间断饮酒史20余年,否...
关键词：皮肤巩膜黄染 水肿性红斑 患者自述 家族遗传病史 特殊染色 人工肝血浆置换术 熊去氧胆酸 卟啉病 
以腹痛、黄疸、肝脾肿大为表现的红细胞生成性原卟啉病1例
《肝脏》2023年第2期264-266,共3页谢莹 张源净 杭小锋 王俊学 
患者,男性,19岁,学生,因腹痛、黄疸、肝脾肿大两次入我科诊治。2020年6月饮酒后出现上腹部疼痛,呈持续性,无法自行缓解,无肩背部放射痛,伴有恶心、呕吐及食欲减退,出现尿色逐渐加深,病程中时有便秘,无畏寒、发热、黑便及陶土色大便。外...
关键词：卟啉病 腹痛 肝脾肿大 黄疸 
儿童红细胞生成性原卟啉病多器官功能衰竭一例并文献复习被引量：4
《中国全科医学》2021年第32期4160-4164,共5页马春苗 于辛酉 陆彪 谢新宝 梁丽俊 
红细胞生成性原卟啉病是一种罕见病,其病因是患者体内基因突变(FECH基因)引起的亚铁螯合酶活性受损。本文通过回顾1例红细胞生成性原卟啉病患儿的临床资料以及相关基因的检测结果,并进行文献复习,探讨红细胞生成性原卟啉病的临床特点及...
关键词：原卟啉病 红细胞生成性 红细胞生成性原卟啉病 腹痛 多器官功能衰竭 光变态反应 FECH基因 
以肝功能异常为主要表现的红细胞生成性原卟啉病1例被引量：2
《中国肝脏病杂志（电子版）》2021年第3期68-72,共5页马莉 李洪杰 段雪飞 
国家“十三五”传染病防治科技重大专项(2018ZX10715-005);北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目(2014-3-093)。
红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)是一种罕见的由遗传异常所致的血液病,可表现为多系统损伤。以肝病为主要表现的EPP极为罕见,临床易漏诊、误诊。现报道1例以肝功能异常为主要表现的EPP病例,期望提高肝病科医师...
关键词：原卟啉病 红细胞生成性 肝功能异常 
以肝硬化合并急性腹痛为表现的红细胞生成性原卟啉病1例被引量：2
《传染病信息》2021年第3期282-286,共5页李会 李晨 刘晓燕 苏海滨 
红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphria, EPP)是临床上罕见的一种遗传代谢性疾病,以血红素合成过程中的亚铁螯合酶活性缺陷,致体内原卟啉IX水平升高为发病原理。该病临床表现形式多样,常累及皮肤、血液、神经系统,但以肝...
关键词：肝硬化 腹痛 红细胞生成性原卟啉病 病例报告 遗传代谢性疾病 
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