LQTS

作品数:119被引量:157H指数:6
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R from T室早(237)
《临床心电学杂志》2024年第2期155-155,共1页耿旭红 郭继鸿 
1949年Smirk最早提出R on T室早,初始仅为一个描述性名词,意指一次室早落在前一心动周期的T波上。17年后的1966年,法国学者Dessertenne发现R on T室早容易引发QRS波形态特殊的尖端扭转型室速(TdP),并易引发心脏性晕厥及猝死,自此R on T...
关键词:LQTS R on T室早 R to T室早 R form T室早 
SCN5A突变致LQTS伴血管迷走性晕厥1例
《临床心电学杂志》2023年第6期445-447,共3页党林林 童琳 邢爽 王玉玲 褚嫒嫒 
甘肃省自然科学基金资助项目(编号:21JR7RA604);甘肃省人民医院国自然培育基金(编号:19SYPYB-2)
患者女性,14岁。隐匿性病程。以“发现QT间期延长3天”入院。入院前3天因其亲妹妹确诊长QT综合征,遂于门诊筛查此病。心电图示:窦性心律(频率70次/分),QTc 0.54s(图1);心脏超声示:左心室射血分数(LVEF)72%,其心脏结构及功能未见异常。...
关键词:长QT综合征 血管迷走性晕厥 
突变基因SCN5A-V1279I与LQTS的相关性分析
《中国法医学杂志》2023年第4期406-411,共6页杜进良 王跃兵 刘凯 龙武 位斯杰 习严梅 瞿鹏飞 马琳 李玉华 唐雪 雷普平 
昆医联合专项-重点项目(202101AY070001-008)。
目的 对SCN5A-V1279I突变基因进行生物信息学分析和蛋白质功能研究,探究该突变基因与LQTS的相关性。方法 对SCN5A-V1279I的氨基酸序列进行同源比对分析,判断该突变位点在生物进化中的保守性;评估该突变的致病性并预测其蛋白质三级结构...
关键词:LQTS SCN5A V1279I 全细胞膜片钳技术 钠电流 
慢心率相关LQTS伴尖端扭转型室速1例被引量:1
《临床心电学杂志》2022年第4期289-292,共4页郑文成 高夏青 唐坤龙 康玲玲 秦丽 
患者女性,71岁,因“发作性胸闷、心悸、头晕1天”就诊于本院。1天前患者无明显诱因出现胸闷、心悸伴头晕症状,无胸痛,偶有出汗,无咳嗽、咳痰,无黑矇,无意识障碍,自行服用“速效救心丸”数粒后症状未缓解。否认既往冠心病、高血压、糖尿...
关键词:心律失常 长QT综合征 尖端扭转型室速 心动过缓 
分子伴侣Rer1参与人胚胎肾上皮细胞系HEK293T中hERG钾通道蛋白转运被引量:1
《基础医学与临床》2021年第10期1403-1409,共7页陈邦盛 余小玲 毛飞燕 廉姜芳 俞徐云 
国家自然科学基金(81870255);浙江省自然科学基金(LY21H020001);宁波市自然科学基金(2018A610398);宁波市鄞州区科技局项目([2017]110号)。
目的探讨分子伴侣Rer1在hERG钾通道蛋白转运中的作用机制,并进行可能恢复hERG转运异常的药物Baf A1研究。方法将A561V突变体及野生型hERG载体瞬时转染人胚胎肾上皮细胞系(HEK293T),建立野生、突变及混合转染细胞模型;运用免疫荧光、蛋...
关键词:分子伴侣 Rer1 HERG LQTS 
LQTS研究领域的先驱:Peter J.Schwartz
《临床心电学杂志》2021年第3期F0002-F0002,F0003,232-234,共5页舒煜蓁(整理) 
Peter J.Sdwartz教授(图1)是意大利米兰IRCCS(科研、住院及医疗保健研究所)心律失常中心和心血管遗传学实验室的主任。他是最早进行长QT综合征(LQTS)和心脏性猝死(SCD)相关性研究的学者。在近50年的时间里,他在这一研究领域进行了开创...
关键词:意大利米兰 心脏性猝死 LQTS 长QT综合征 医疗保健 注册中心 Schwartz 基因特异性 
第61讲 与遗传相关联的室性心动过速
《中国乡村医药》2020年第17期30-31,共2页薛松维 
前面讨论的是尖端扭转型室性心动过速(TdP),是一种由长QT间期引起的多形性室性心动过速(室速),多为后天获得性。本讲介绍一种先天性的多形性室速,即与遗传有关的先天性长QT间期综合征(LQTS)。一、恶性室速的种类首先让我们回顾恶性室速...
关键词:后天获得性 室性心动过速 室速 先天性长QT间期综合征 长QT间期 LQTS 遗传 
Discovery of Digenic Mutation, KCNH2 c.1898A > C and JUP c.916dupA, in a Chinese Family with Long QT Syndrome via Whole-Exome Sequencing
《Cardiovascular Innovations and Applications》2020年第2期257-267,共11页Yafei Zhai Jinxin Miao Ying Peng Guangming Fang Chuchu Wang Yaohe Wang Xiaoyan Zhao Jianzeng Dong 
the National Key R&D Plan under grant no.2018YFC1312505 to Xiaoyan Zhao and the Henan University of Chinese Medicine under grant no.00104311-2019-55 to Jinxin Miao.
Long QT syndrome(LQTS),which is caused by an ion channel–related gene mutation,is a malignant heart disease with a clinical course of a high incidence of ventricular fi brillation and sudden cardiac death in the youn...
关键词:Long QT syndrome(LQTS) Digenic mutation KCNH2 JUP 
药物影响HERG钾通道致长-QT综合征机制的研究进展被引量:1
《产业科技创新》2019年第26期38-39,共2页于大海 吕浩 
近年来,药物的心脏毒性受到广泛关注,已经成为影响药物上市或者上市后使用的主要问题。药物影响HERG钾通道导致长-QT综合征是心脏毒性的主要表现之一,可以诱发尖端扭转型室性心动过速,与心源性猝死密切相关。HERG钾通道是检测药物是否...
关键词:药物 HERG 心脏毒性 LQTS 
hERG蛋白转运与内质网应激的研究进展
《中国细胞生物学学报》2018年第2期297-302,共6页陈佳圆 廉姜芳 
国家自然科学基金(批准号:81370207);浙江省自然基金(批准号:Y13H020009)资助的课题~~
遗传性长QT综合征是一种易突发晕厥、室性心动过速及猝死的一种临床综合征,它在心电图上的表现主要是QT间期≥450 ms。hERG基因突变引起的2型长QT综合征是LQTS中的常见类型。hERG基因突变主要通过使hERG蛋白错误折叠而导致hERG通道蛋白...
关键词:LQTS 蛋白转运异常 分子伴侣 内质网应激 
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