沉积症

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一例儿童肺泡蛋白沉积症CT误诊分析
《结核与肺部疾病杂志》2025年第1期113-115,共3页袁叶荣 官红莲 
福州市临床重点专科建设项目(2023-06-22);福建省省级临床重点专科建设项目(20230104)。
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的肺部疾病,其特征是肺泡内异常堆积大量的磷脂和蛋白质为主的物质。大多数患者没有明显的临床症状,少数可表现为气促、进行性呼吸困难等症状。胸部高分辨率CT(HRCT)典型...
关键词：肺泡蛋白沉积症 体层摄影扫描仪 X线计算机 误诊 
肺泡灌洗液外观不典型肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习
《复旦学报(医学版)》2025年第1期147-152,共6页剧素贞 王祥 赵开顺 余艳芳 屠春林 
上海市嘉定区医学重点学科项目(2020-jdyxzdxk-05)。
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的肺部进行性呼吸功能障碍性疾病,起病隐匿,临床表现缺乏特异性,常被误诊误治。现报道1例嘉定区中心医院收治的肺泡灌洗液外观不典型的PAP患者,经皮下注射重组人粒细胞-...
关键词：肺泡蛋白沉积症(PAP) 粒细胞-巨细胞集落刺激因子(GM-CSF) 肺泡灌洗液 
幕下中枢神经系统表面铁沉积症1型7例临床特征及预后分析
《中华医学杂志》2025年第5期385-388,共4页曾译萱 陈淑芬 陈科良 黄钰媛 冯一苇 董丽华 李萌萌 郭钰 赵檬 汤伟军 车薛华 崔梅 董强 郁金泰 
国家科技部-科技创新2030脑科学与类脑研究重大项目(2022ZD0211600);国家自然科学基金(81300997,82271471);上海市卫生健康委员会新兴交叉领域研究专项(2022JC014)。
回顾性纳入2019年3月至2023年3月复旦大学附属华山医院记忆门诊收治的7例中枢神经系统表面铁沉积症1型(iSS-1)患者, 分析其临床特征及治疗过程, 并随访12个月。7例患者男2例, 女5例, 年龄56(49~60)岁。完成了认知评估的4例患者均存在不...
关键词：中枢神经系统 表面铁沉积症 磁共振成像 磁共振脊髓水成像 神经心理评估 
氧化铟锡纳米颗粒通过氧化应激激活NF-κB/Nrf2通路诱导大鼠肺泡蛋白沉积症
《中华劳动卫生职业病杂志》2025年第2期81-90,共10页林殷乔 张意 陈晓阳 李纬康 牛钰靖 王雪妃 刘楠 李盖 
唐山市科技计划项目(24130225C);河北省中央引导地方科技专项项目(246Z7734G);河北省医学科学研究课题计划资助(20250180);华北理工大学大学生创新创业计划(S202410081007)。
目的建立氧化铟锡纳米颗粒(Nano-ITO)诱导大鼠肺泡蛋白沉积症(PAP)模型,探讨Nano-ITO通过核因子κB(NF-κB)/核转录因子E2相关因子2(Nrf2)通路激活介导大鼠肺PAP的发生规律。方法于2019年10月,随机将120只SD大鼠分为3、7、14、28、56、8...
关键词：金属纳米粒子 大鼠 肺泡蛋白沉积症 纳米氧化铟锡 氧化应激 炎症反应 NF-κB/Nrf2通路 
经纤支镜多次分段肺泡灌洗联合rhGM-CSF治疗原发性肺泡蛋白沉积症2例
《东南大学学报(医学版)》2025年第1期18-22,共5页王西华 何灿 
目的:探讨2例肺泡蛋白沉积症(PAP)治疗的效果及安全性。方法:对本科收治的采用经纤支镜多次分段支气管肺泡灌洗(BAL)联合皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)等措施治疗的2例PAP患者进行回顾性分析。结果:2例PAP患者...
关键词：肺泡蛋白沉积症 分段支气管肺泡灌洗 重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 
以肌阵挛发作为主要表现的Ⅰ型唾液酸沉积症1例
《中华神经科杂志》2025年第2期175-178,共4页邓佩雯 容小明 王鸿轩 潘经锐 黄若薇 彭英 何蕾 
国家自然科学基金(81502552)。
通过报道1例漏诊5年的NEU1基因纯合突变引起的Ⅰ型唾液酸沉积症(ST-1)患者的临床特点及诊疗经过,以提高临床对该病的认识。患者女性,16岁,发作性四肢抖动5年余,意识不清伴四肢抽搐1次。于外院多次行脑电图检查未见异常,头颅磁共振成像(M...
关键词：黏脂质累积病 神经氨酸酶 肌阵挛 共济失调 樱桃红斑肌阵挛综合征 
回授法联合呼吸训练对行大容量肺灌洗的肺泡蛋白沉积症患者呼吸困难、并发症及满意度的应用效果分析
《中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生》2025年第1期001-004,共4页黄超蓉 胡湘宜 梁金雪 覃露容 
探讨回授法健康教育联合呼吸训练在肺泡沉积症患者行大容量肺灌洗的应用,对肺泡沉积症病人灌洗前后血氧分压、血氧饱和度、呼吸训练方式满意度的影响。方法 将本次收集病例资料时间的起始点确定在2018年1月,截止点确定在2023年12月,将...
关键词：肺泡蛋白沉积症 大容量全肺灌洗 回授法健康教育 呼吸训练 
基于《黄帝内经》理论治疗肺泡蛋白沉积症1例
《甘肃医药》2024年第12期1150-1152,共3页牛军强 刘苏仪 姚晓泉 乔蕾颖 乔成栋 
肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病,尚缺乏特效药物。肺泡蛋白沉积症属于中医“肺痹”范畴,病位主要在肺,但从临床疗效上观察肾与其关系最为密切。本文依据《黄帝内经》理论“少阳属肾,肾上连肺,故将两脏”对肺泡蛋白沉积症的诊疗进...
关键词：肺泡蛋白沉积症 肺痹 《黄帝内经》 
《欧洲呼吸学会肺泡蛋白沉积症诊断和管理指南》解读
《医药导报》2024年第12期1869-1873,共5页徐东 仇丽茹 罗小平 周秀云 黄永建 
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种呼吸系统罕见病,为进一步提高临床医生对PAP的认识和诊疗水平,欧洲呼吸学会发布了第一版诊断和管理指南,包括对文献的系统回顾和应用建议、评估、发展和评估分级(GRADE)方法来评估证据的确定性和建议的强度,...
关键词：肺泡蛋白沉积症 临床诊断 临床治疗 管理指南 指南解读 
CLN5基因纯合突变致神经元蜡样脂褐质沉积症的近亲婚配家系分析
《山西医科大学学报》2024年第10期1347-1351,共5页景映忠 刘亚青 
目的 对一个一级表兄妹婚配的神经元蜡样脂褐质沉积症(NCL)家系进行临床表型和基因型分析。方法 回顾分析该家系中2例患者的临床特征,并采用全外显子测序、Sanger测序对患儿及其父母进行分子遗传学分析。结果 2例患者为一级表兄妹婚配...
关键词：神经元脂褐质沉积症 纯合子 CLN5基因 近亲婚配 溶酶体 
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