纯红细胞再生障碍性贫血

作品数:490被引量:603H指数:9
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血发病机制的研究进展被引量:1
《中国实验血液学杂志》2021年第5期1654-1657,共4页刘文雅 王化泉 邵宗鸿 
国家自然科学基金(81770118);天津市科技重大专项与工程(18ZXDBSY0014)。
先天性纯红细胞再生障碍又名Diamond-Blackfan贫血(DBA),是以单纯红系再生障碍和先天性畸形为特征的遗传性疾病,以贫血、身体发育异常和肿瘤易感性为主要临床特征。核糖体蛋白质(RP)基因突变是DBA的主要发病机制,最常见的基因突变类型为...
关键词:纯红细胞再生障碍 发病机制 核糖体蛋白质 基因突变 RPS19 GATA1 
口服环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血的疗效被引量:7
《中国实验血液学杂志》2020年第2期418-423,共6页赵莹 陈焯文 叶海燕 古健 徐小丽 戚永磊 凌奕文 
目的:探讨小剂量环磷酰胺口服治疗难治性T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:报告1例T-LGLL合并PRCA患者的临床表现、实验室检查特征,及应用环孢素A联合强的松无效后给予口服小剂量环磷酰胺的...
关键词:环磷酰胺 大颗粒淋巴细胞白血病 纯红细胞再生障碍性贫血 
21例先天性纯红细胞再生障碍性贫血核糖体蛋白基因突变分析被引量:8
《中国实验血液学杂志》2012年第6期1414-1418,共5页陈玉梅 阮敏 邹尧 郭晔 王书春 陈晓娟 张丽 刘天峰 竺晓凡 
天津市自然科学基金项目(编号10JCYBJC12600);2010-2012卫生部部属(管)医院学科重点项目;国家自然科学基金面上项目(编号81170470)
本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患者的核糖体蛋白基因突变。对我院2008年12月至2012年4月期间诊治的21例DBA患者进行9个与本病相关的核糖体蛋白基因(RPS19、RPS24、RPS17、RPL5、RPL11、RPS7...
关键词:先天性纯红细胞再生障碍性贫血 核糖体蛋白基因 基因突变 
45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析被引量:3
《中国实验血液学杂志》2012年第3期646-649,共4页陈玉梅 阮敏 王雅琴 邹尧 张丽 刘天峰 竺晓凡 
天津市自然科学基金项目(编号10JCYBJC12600);天津市应用基础与前沿技术研究计划(编号10JCYBJC12650)
本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者...
关键词:再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 
γδΤ细胞在获得性纯红细胞再生障碍性贫血发病机制中的作用被引量:6
《中国实验血液学杂志》2007年第1期142-146,共5页刘敏 刘霆 孟文彤 朱焕玲 崔旭 
四川省科技厅课题资助(编号:01SY051-39)
本研究检测获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired pure red cell aplastic anemia,A-PRCA)患者γδT细胞亚群数量和功能变化,探讨γδΤ细胞在A-PRCA发病机制中的作用。对11例经骨髓涂片和活检确诊的A-PRCA患者,给予环胞菌素A和雷公...
关键词:获得性纯红细胞再生障碍性贫血 细胞免疫 ΓΔT细胞 
获得性纯红细胞再生障碍性贫血的细胞免疫发病机制的研究进展被引量:7
《中国实验血液学杂志》2003年第1期105-108,共4页代阳 
纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓单纯红系造血衰竭或紊乱为特征的一组异质性疾病 ,分为先天性和获得性两类。细胞免疫介导的红系造血损伤可能是获得性纯红细胞再生障碍性贫血的主要发病机制。本文就近年来关于获得性纯红细胞再生障碍性...
关键词:纯红细胞再生障碍性贫血 细胞免疫异常 T细胞亚群 细胞因子 
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