裴瑜馨

作品数：20被引量：133H指数：7
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供职机构：中山大学附属第一医院更多>>
发文主题：儿童糖原贮积症酶替代疗法糖原贮积病溶酶体贮积病更多>>
发文领域：医药卫生更多>>
发文期刊：《中华肾脏病杂志》《临床医学工程》《山东医药》《中华危重病急救医学》更多>>
所获基金：国家临床重点专科建设项目广州市科技计划项目广东省科技计划工业攻关项目国家自然科学基金更多>>
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Wiskott⁃Aldrich综合征并发幼儿期膜性肾病1例
《中华肾脏病杂志》2024年第10期815-817,共3页陈首欢 陈静 杨诗聪 裴瑜馨 蒋小云 林知朗 
国家重点研发计划(2022YFC2705101)。
Wiskott⁃Aldrich综合征(Wiskott⁃Aldrich syndrome,WAS)是一类罕见的X连锁隐性遗传病,以血小板减少、湿疹、反复感染、易患自身免疫病等为特点,其肾脏并发症主要为IgA肾病。小儿膜性肾病(membranous nephropathy,MN)大多存在继发性因素...
关键词：儿童 Wiskott⁃Aldrich综合征 肾小球肾炎 膜性 肾病综合征 造血干细胞移植 
COQ8B相关肾病患儿的基因型和表型特点及肾移植预后分析
《实用器官移植电子杂志》2023年第4期305-310,共6页李建一 李军 傅茜 吴成林 张桓熙 徐博文 凌柳婷 陈梦玲 刘龙山 姜梦婕 裴瑜馨 蒋小云 王长希 
目的总结辅酶Q8B(coenzyme Q8B,COQ8B)相关肾病患儿的基因型和表型特点以及肾移植相关预后,为COQ8B相关肾病患儿的诊疗提供参考。方法回顾性分析中山大学附属第一医院2017—2022年间接受肾移植手术的COQ8B相关肾病患儿的基因型、表型和...
关键词：儿童肾移植 COQ8B 基因型 表型 
肾脏风湿性疾病儿童合并新型冠状病毒感染相关管理专家共识被引量：1
《广东医学》2023年第2期151-156,共6页广东省医学会儿科分会肾脏风湿病学组 广东省儿童肾脏风湿病专科联盟 裴瑜馨 林知朗 陈丽植 姜梦婕 许园园 容丽萍 蒋小云 
新型冠状病毒感染流行对肾脏风湿性疾病儿童的管理提出了新的挑战。为加强儿科医生对肾脏风湿性疾病儿童合并新型冠状病毒感染的认识,广东省医学会儿科分会肾脏风湿病学组和广东省儿童肾脏风湿病专科联盟参考国家卫生健康委员会发布的...
关键词：肾脏风湿性疾病 新型冠状病毒感染 专家共识 儿童 
三种肾损伤标准对慢性肾脏病患儿合并急性肾损伤的诊断及预后分析被引量：9
《中华儿科杂志》2021年第11期942-948,共7页裴瑜馨 陈丽植 姜梦婕 容丽萍 丘原全 曾舒涵 蒋小云 
国家自然科学基金(81800605);广东省基础与应用基础研究基金(2019A1515011546,2019A1515010694)。
目的探讨3种急性肾损伤(AKI)标准对慢性肾脏病(CKD)患儿合并AKI的诊断一致性和对预后的影响。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿专科收治的2551例CKD患儿的临床资料,分别采用2007 pRIFLE标准、2012 ...
关键词：儿童 肾功能衰竭 慢性 诊断 急性肾损伤 
儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉及心房瘤栓1例并文献复习
《临床医学进展》2021年第8期3679-3683,共5页孙子莹 马楠 裴瑜馨 李素萍 
目的:探讨儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉及心房瘤栓的诊断、治疗和预后。方法:回顾分析1例诊断为巨大肾母细胞瘤合并下腔静脉及心房瘤栓患儿的临床资料及诊疗过程,并对相关文献进展进行复习。结果:本例患儿为6岁男童,以腹部膨隆为主要表现...
关键词：肾母细胞瘤 瘤栓 心房 腔静脉 儿童 
拉布立酶对重症晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿预后的影响
《中华实用儿科临床杂志》2021年第9期674-677,共4页裴瑜馨 李毓 黄雪琼 普荣慧 唐雯 蒋小云 
广东省医学科研基金(A2019375)。
目的探讨拉布立酶对重症晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿预后的影响。方法回顾性分析2015年1月至2020年5月中山大学附属第一医院儿科重症监护室收治的晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿临床资料,根据患儿降尿酸治疗方案分为拉布立酶组和传统治疗组,比...
关键词：拉布立酶 淋巴瘤 肿瘤溶解综合征 儿童 
儿童无发热脓毒性休克的临床特征
《实用休克杂志（中英文）》2020年第5期314-317,共4页林曦蘅 黄慧敏 黄雪琼 梁玉坚 裴瑜馨 徐玲玲 唐雯 
脓毒症是危重症儿童最主要的死亡原因,其中发热或低体温是脓毒症的一个重要体征,是临床医师早期诊断的重要依据之一。然而儿童中也会罕见的发生无发热脓毒性休克的情况,其病情隐匿,进展迅速,临床医师易误诊、漏诊,延误治疗时机。本文通...
关键词：脓毒性休克 儿童 无发热 
特殊状态儿童预防接种(广东)专家共识被引量：28
《中华实用儿科临床杂志》2020年第6期401-410,共10页无 陈运彬 吴婕翎 胡华芸 王艳丽 文飞球 马廉 林晓源 梁东坡 郑贵浪 蒋小云 裴瑜馨 俞钢 崔其亮 陈业增 
预防接种是预防、控制乃至消除疫苗可预防传染疾病最经济有效的手段,也是政府为群众提供的最基本公共卫生服务项目之一。儿童预防接种的普及使全国疫苗可预防疾病发病率降至历史最低水平。我国免疫规划仍面临诸多挑战,其中提高特殊健康...
关键词：儿童预防接种 免疫功能缺陷 儿科医师 神经系统疾病 血液系统疾病 传染疾病 器官移植 免疫规划 
儿童严重急性高白细胞白血病致死性并发症诊治策略被引量：5
《广东医学》2019年第23期3250-3254,共5页裴瑜馨 李毓 黄慧敏 徐玲玲 黄雪琼 李易娟 唐雯 
国家自然科学基金资助项目(编号:81600112);广东省医学科研基金项目(编号:A2017022)
目的探讨儿童严重急性高白细胞白血病(外周血WBC>300×10^9·L^-1)早期致死性并发症的诊治及预后。方法回顾性分析儿科收治的严重急性高白细胞白血病患儿的临床表现、实验室检查、治疗方法及转归。结果 13例患儿确诊时年龄5个月至13岁,...
关键词：高白细胞白血病 儿童 致死性并发症 治疗 
婴儿型糖原贮积症Ⅱ型酶替代治疗三例并文献复习被引量：3
《中国全科医学》2019年第27期3377-3382,共6页徐玲玲 巴宏军 李素萍 梁玉坚 黄雪琼 张丽丹 裴瑜馨 黄慧敏 张成 唐雯 
2010年国家临床重点专科建设项目(2011-872);广东省科技计划基金(2013B021800276);广州市科技计划基金(201510010148)
背景婴儿型糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)患儿临床表现危重,未予重组人酸性α葡糖苷酶替代治疗时,常会在1岁前死于心力衰竭和或呼吸衰竭,目前国内缺少对婴儿型GSDⅡ酶替代治疗的疗效评估。目的总结婴儿型GSDⅡ使用重组α葡萄糖苷酶治疗的效果,...
关键词：糖原贮积病Ⅱ型 婴儿 酶替代疗法 溶酶体贮积病 重组人酸性α-葡糖苷酶 神经肌肉疾病 
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