李雪松

作品数：4被引量：20H指数：2
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供职机构：华中科技大学同济医学院更多>>
发文主题：文献复习婴儿类固醇脱氢酶先天性代谢缺陷更多>>
发文领域：医药卫生更多>>
发文期刊：《临床儿科杂志》《中华儿科杂志》《华中科技大学学报（医学版）》更多>>
所获基金：国家临床重点专科建设项目更多>>
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儿童良性复发性肝内胆汁淤积症1例报道及文献复习被引量：1
《华中科技大学学报（医学版）》2016年第2期234-237,共4页李雪松 刘圣烜 刘艳 黄志华 
卫生部临床重点专科建设项目(小儿消化专科)
良性复发性肝内胆汁淤积症（BRIC）于1959年由Summerskill与Walshe首先对其临床表现进行了描述[1],是一种罕见的常染色体隐性遗传性肝脏疾病,其临床特征为自限性反复发作的黄疸伴严重皮肤瘙痒,黄疸持续时间不一,长者可持续数月甚至数年...
关键词：肝内胆汁淤积 良性 复发性 黄疸 儿童 
3β-羟基-Δ5-C27-类固醇脱氢酶缺陷一家系报告并文献复习被引量：1
《临床儿科杂志》2016年第4期253-257,共5页吴怡 李雪松 刘艳 黄志华 
国家临床重点专科建设基金资助项目(小儿消化专科)(No.鄂卫通[2012]112)
目的 探讨HSD3B7 基因突变引起的3β- 羟基-Δ5-C27- 类固醇脱氢酶缺陷患儿的临床特点、肝脏超微结构及预后.方法 回顾性分析一家族中2 例3β- 羟基-Δ5-C27- 类固醇脱氢酶缺陷患儿的临床特点,并复习相关文献.结果 一家系中兄弟2 人均...
关键词：胆汁淤积 代谢缺陷 先天性 基因 
婴儿3β-羟基-△5-C27-类固醇脱氢酶缺陷二例病例报告及文献复习被引量：8
《中华儿科杂志》2015年第5期360-365,共6页李雪松 黄志华 王宏 
卫生部临床重点专科建设项目（小儿消化专科）
目的 探讨婴儿3β-羟基-△5-C27类固醇脱氢酶（3β-HSD）缺陷引起的先天性胆汁酸合成缺陷的临床特点及早期诊断.方法 对2012-2013年武汉同济医院儿科诊断的2例3β-HSD缺陷患儿的临床表现、血生化及肝脏病理特点、基因突变及治疗进行分...
关键词：胆汁淤积 肝内 代谢缺陷 先天性 婴儿 
婴儿胆汁淤积性肝病的营养治疗被引量：11
《临床儿科杂志》2013年第10期901-904,共4页黄志华 李雪松 
婴儿胆汁淤积性肝病的病因甚多,包括肝外胆道疾病、肝内疾病、解剖异常、代谢或内分泌疾病、中毒、感染等。由于胆流减少或中断,引起肠道营养物质吸收障碍及综合代谢紊乱。胆汁淤积性肝病的营养治疗,主要是减少胆汁淤积相关并发症;促进...
关键词：胆汁淤积性肝病 营养 治疗 婴儿 
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