颈部巨大神经纤维瘤病恶变1例  

作　　者：曹君扬 赵海 黄天桥[1] 王志远 鞠建宝[1] 张念凯[1] 

机构地区：[1]青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科

出　　处：《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》2019年第2期206-208,共3页Chinese Journal of Otorhinolaryngology-skull Base Surgery

基　　金：山东省自然科学基金(ZR2013HM024)

摘　　要：神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)又称为多发性神经纤维瘤,是一种常染色体显性遗传病,分为3型,包括罕见的NFⅠ、NFⅡ和神经鞘瘤病[1]。其中NFI型在这3型中的发病率最高,占85%~90%[2],临床上表现为皮下多发性神经纤维瘤、皮肤的牛奶咖啡斑、神经胶质瘤、恶性周围神经鞘瘤[3](malighant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)。我院收治颈部巨大I型神经纤维瘤病恶变患者1例,现报道如下。

关 键 词：神经纤维瘤病 恶变 颈部 多发性神经纤维瘤 常染色体显性遗传病 恶性周围神经鞘瘤 神经鞘瘤病 神经胶质瘤 

分 类 号：R739.91[医药卫生—肿瘤]