糖原累积症

作品数:148被引量:150H指数:6
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Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理的研究进展被引量:2
《中华现代护理杂志》2021年第11期1522-1525,共4页袁琳 邱正庆 李融融 孙静 李杨 
对于Ⅰ型糖原累积症患儿,饮食管理能够最优化地维持机体葡萄糖内环境的稳定,纠正或改善代谢紊乱,并保持最佳营养状态,促进患儿自身生长和发育。本文对Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理的研究进展进行综述,重点探讨Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管...
关键词:综述 儿童 Ⅰ型糖原累积症 饮食管理 
1例肝糖原累积症行肝占位切除术的围手术期护理
《中华现代护理杂志》2011年第27期3329-3330,共2页杨宏 王晓杰 
患者,女,23岁,患者出生后6个月因腹部膨隆在外院就诊,诊断为肝糖原累积症,B超提示肝脏占位。1997年(11岁)就诊我院儿科,确诊为肝糖原累积症-Ⅰ型(基因证实)。此后每年在我院儿科门诊复查肝肾全、血尿酸、血乳酸、尿乳酸、血...
关键词:肝糖原累积症 肝占位 切除 围手术期护理 
1例肝糖原累积症患儿扁桃体切除术围手术期安全护理被引量:1
《中华现代护理杂志》2011年第12期1472-1473,共2页张艳 王静波 
患儿女,3岁,第1胎,足月顺产,体重33斤,身高0.98m。出生后2年内多次表现为乏力、多汗和夜间惊醒,于外院诊断为“肝糖原累积症”并开始采用饮食疗法治疗以缓解临床症状,此后患儿每日进餐4次,饮食以淀粉类为主,每次约28g,低血...
关键词:肝糖原累积症 护理 扁桃体 腺样体 
112例糖原累积症-Ⅰ型患儿的护理
《中华现代护理杂志》2008年第26期2779-2780,共2页孙静 孙建伟 
糖原累积症(GSD)是一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍性疾病。根据欧洲资料,其发病率约为1/2~1/2.5万。由于所缺陷的酶的不同,临床上分为12型。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ型以肝脏病变为主,Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;ⅡⅤ...
关键词:糖原累积症 Ⅰ型 先天性酶缺陷 染色体隐性遗传病 代谢障碍性疾病 护理 患儿 肝脏病变 
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