纤维性

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罕见的单克隆免疫球蛋白相关纤维性肾小球肾炎1例
《中华内科杂志》2025年第4期358-361,共4页艾三喜 文煜冰 陈罡 赵雪松 郑可 秦岩 李雪梅 
北京协和医院中央高水平医院临床科研专项(2022-PUMCH-B-020)。
患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9...
关键词：肾小球肾炎 肾病综合征 纤维性肾小球肾炎 单克隆免疫球蛋白 DNAJB9 
遗传性纤维性皮肤异色病伴跟腱挛缩、肌病和肺纤维化:病例报道及基因型与表型关系的文献回顾分析
《中华皮肤科杂志》2025年第4期356-360,共5页王伟霞 王晨 窦进法 卞璐 宋静卉 李振鲁 李建国 王建波 
河南省卫健委中青年学科带头人项目(豫卫人[2022]26号)。
目的报道1例遗传性纤维性皮肤异色病伴跟腱挛缩、肌病和肺纤维化(POIKTMP)患儿,并复习文献分析该病基因型、表型及两者间关系。方法报道1例中国汉族POIKTMP患儿的临床表现和基因检测结果。以“FAM111B基因”“遗传性纤维性皮肤异色病伴...
关键词：基因型 表型 FAM111B基因 遗传性纤维性皮肤异色病伴跟腱挛缩、肌病和肺纤维化 
儿童单侧弹性纤维性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症1例
《中国皮肤性病学杂志》2025年第3期324-326,共3页程心雨 汪盛 
患儿女,3岁,右侧颈部淡黄色丘疹、斑块1年。皮肤科情况:右颈部带状分布的群集性淡黄色扁平丘疹,直径约1~2 mm,部分融合成鹅卵石样斑块,皮损表面大致光滑,触之较软,无压痛。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮浅层小血管周围稀疏淋巴细胞...
关键词：弹性纤维性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症 儿童 单侧 
中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤分级演变对临床病理学和预后分层的影响
《中华肿瘤杂志》2025年第3期275-282,共8页李晓玲 张桦 胡承聪 周剑锋 庄梦艺 范欣欣 胡力文 陈余朋 黄茜 张声 王行富 
福建省卫生健康科技计划项目(2021QNA073);福建医科大学启航基金项目(2021QH1090);福建省大学生创新创业训练计划项目(S202310392025)。
目的探讨2021年WHO第5版中枢神经系统(CNS)肿瘤分类对孤立性纤维性肿瘤(SFT)的命名和分级体系进行了重大修订后,CNS SFT的分级变化及其与临床病理学特征和预后的关系。方法回顾性分析2006年3月至2021年6月福建医科大学附属第一医院诊断...
关键词：孤立性纤维性肿瘤 中枢神经系统 WHO分级 预后 胶原纤维 
肾上腺孤立性纤维性肿瘤1例报告
《泌尿外科杂志(电子版)》2025年第1期102-105,共4页杨瀚博 孙文科 王健明 王鑫 袁杰 
报告1例肾上腺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)患者的诊治方案。患者女,72岁,因腹痛就诊于临沂市人民医院,肾上腺CT提示肾上腺肿瘤,行腹腔镜下肾上腺切除术,手术顺利,术后病理为孤立性纤维性肿瘤。肾上腺孤立性纤维瘤较...
关键词：肾上腺肿瘤 孤立性纤维性肿瘤 肾上腺 
GNAS基因突变检测在纤维结构不良和脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤诊断及鉴别诊断中的应用
《中华病理学杂志》2025年第1期66-68,共3页董荣芳 李兰 高冉 田萌萌 丁宜 
目的探讨GNAS基因突变检测在纤维结构不良(fibrosis dysplasia,FD)和脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)诊断及鉴别诊断中的应用。方法收集北京积水潭医院2017年6月至2023年6月病理诊断为FD(20例)、LSMF...
关键词：北京积水潭医院 纤维结构不良 溶骨性破坏 纤维性肿瘤 股骨粗隆间 镜下形态 硬化性 纤维增生 
原发性鼻腔孤立性纤维性肿瘤1例
《诊断病理学杂志》2025年第1期108-110,共3页孙千惠 孔凡华 李倩倩 王政江 李秀凤 
山东省自然科学基金面上项目(立项编号:ZR2021MH261);潍坊市青年医学人才托举工程资助。
目的对发生于鼻腔的孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特点、分子特征、鉴别诊断及治疗预后进行总结,以加强对此类疾病的认识。方法通过报道1例69岁老年男性,因鼻咽后壁新生物就诊,经病理学诊断为原发于鼻腔的SFT,同时结合既往文献资料,...
关键词：孤立性纤维性肿瘤 鼻腔 NAB2-STAT6 病理特征 
婴儿纤维性错构瘤的CT、MRI表现及病理对照
《放射学实践》2025年第1期84-87,共4页李长健 胡克非 储婧 王晓玉 李旭 
目的:总结分析婴儿纤维性错构瘤(FHI)的临床及影像表现,并与病理结果对照,提高其诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理确诊的20例FHI的临床、CT及MRI表现,对其进行总结分析。结果:20例患儿中男15例,年龄6~36个月,平均(15.3±8.1)个月,...
关键词：婴儿纤维性错构瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 病理学 
颞部复发性孤立性纤维性肿瘤1例
《口腔医学研究》2025年第1期72-74,共3页贾港杰 曹璋 杨勇 李建卫 王文龙 李俊霏 刘璇 左金华 
山东省自然科学基金(编号:ZR2019PH075)。
孤立性纤维性瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见的间叶组织来源的肿瘤,好发于胸膜,发生于颞部者极其罕见。本文报告1例发生于颞部复发性孤立性纤维性肿瘤,并复习文献。
关键词：孤立性纤维性肿瘤 病理学特征 复发 治疗 
发生于颞下窝颅底及鼻腔的孤立性纤维性肿瘤2例
《中国耳鼻咽喉头颈外科》2024年第12期808-810,共3页王环环 郭小冬 陈哲宇 何倩倩 马迎春 杨艳丽 
甘肃省科技计划资助项目(22JR5RA022);中国人民解放军联勤保障部队第九四○医院院内课题(2021yxky049)。
1临床资料病例1。患者,男,18岁,发现左侧颧面部渐增性肿物1年余于外院治疗。患者于1年前咬硬物后出现左侧颧面部疼痛不适,于当地医院就诊拍摄头颅全景片,提示左侧下颌升支上缘低密度影,行肿物切除术,术后病理结果提示梭形细胞肿瘤,结合...
关键词：孤立性纤维瘤(Solitary Fibrous Tumor) 外科手术(Surgical Procedures Operative) 治疗结果(Treatment Outcome) 预后(Prognosis) 
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