免疫缺陷症

作品数:54被引量:28H指数:3
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IL12RB1变异相关免疫缺陷症合并马尔尼菲篮状菌感染1例并文献复习
《湖北医药学院学报》2025年第1期92-94,F0004,共4页叶菲 贺小红 朱正鑫 李涛 席世兵 
白细胞介素12受体β1亚基(IL-12Rβ1)缺失是一种罕见的常染色体隐性遗传免疫缺陷症,属于孟德尔遗传易感分枝杆菌病。IL-12Rβ1的突变会导致IL-12和IL-23介导的信号通路异常,进而引起以免疫功能降低、缺如或免疫调节功能失衡为特点的遗...
关键词:IL12RB1变异 免疫缺陷症 马尔尼菲篮状菌 感染 
一例罕见Good综合征继发呼吸系统复杂感染患者的护理
《军事护理》2024年第3期110-112,共3页徐美 周玉霞 方晓眉 
总结1例Good综合征继发肺部多种病原菌感染患者的护理经验。主要护理重点包括肺部感染护理、院内感染防控、皮肤护理及特殊用药护理。经积极治疗护理,患者肺部感染逐渐好转,治疗过程中未发生呼吸衰竭等并发症;20 d后,患者病情稳定出院。
关键词:伴胸腺瘤的免疫缺陷症 肺部感染 护理 
普通变异性免疫缺陷症临床诊疗思维
《临床医学进展》2023年第6期9648-9654,共7页谢卓君 肖小敏 
普通变异性免疫缺陷症(CVID)是一种以低免疫球蛋白血症、反复细菌感染为主要特征的异质性免疫缺陷综合征,临床罕见,易于漏诊、误诊。大量研究表明,不同的免疫和遗传缺陷参与了CVID的发病机制。然而,在大多数情况下,这种疾病的遗传背景...
关键词:普通变异性免疫缺陷症 临床表现 治疗 
抗干扰素γ自身抗体介导的成人起病免疫缺陷症13例分析被引量:2
《中华结核和呼吸杂志》2023年第2期144-150,共7页聂永都 潘思琪 王瀚 王亭谕 冯芸颖 张颖 郭伏平 刘慧婷 张冰清 赵颖 张婷 王珞 范俊平 田欣伦 张林琦 王京岚 
中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2021-I2M-1-048)。
目的描述和分析一组抗干扰素γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)患者的临床特征。方法收集2020年10月1日至2022年4月30日,在北京协和医院确诊的AOID患者共13例,对其临床表现、实验室检查、感染部位及病原种类进行描述和分...
关键词:干扰素Γ 自身抗体 免疫缺陷 非结核分枝杆菌 
Good综合征继发中枢神经系统复杂感染一例报告并文献复习
《中国研究型医院》2022年第6期56-59,共4页李言洵 刘华旭 王倩 周翠萍 陈黔妹 汪慧 刘芳 
患者女,51岁,因低热3个半月,肢体麻木、无力2个月入院。影像检查提示中枢神经系统多发病灶;脑脊液宏基因组二代测序(mNGS)提示巨细胞病毒感染;痰液及肺泡灌洗液检查提示结核分枝杆菌、耶氏肺孢子菌、肺炎链球菌等多重感染;纵隔占位活检...
关键词:伴胸腺瘤的免疫缺陷症 低丙种球蛋白血症 巨细胞病毒 结核 中枢神经系统感染 
Good综合征诊治一例被引量:3
《新医学》2021年第10期795-799,共5页陈珊珊 郭子文 叶永斌 苏冰源 黄贵年 
中山市社会发展攻关计划(医疗)(2016B1023)。
Good综合征(伴胸腺瘤的免疫缺陷症)是一种成人免疫缺陷病,特点是合并胸腺瘤及低丙种球蛋白血症。该病有细胞和体液免疫双重缺陷,患者常表现为反复感染。该文报道1例62岁AB型胸腺瘤女性患者,反复细菌、真菌和病毒感染,血清Ig低下,B淋巴...
关键词:Good综合征 伴胸腺瘤的免疫缺陷症 免疫缺陷 胸腺瘤 粒细胞缺乏 
研究人员绘制出人类胸腺发育的细胞图谱
《广东药科大学学报》2020年第1期59-59,共1页温玉琴(编译) 
胸腺位于胸部,可产生抵抗感染和疾病的重要白细胞-T细胞,成熟T细胞可寻找并消灭入侵的细菌和病毒,还可以识别并杀死癌细胞。胸腺发育过程中出现问题可导致有缺陷的T细胞生成,产生严重的免疫缺陷,如严重的联合免疫缺陷症;也可影响T细胞...
关键词:免疫缺陷症 自身免疫性疾病 1型糖尿病 动物模型 胸腺发育 T细胞 白细胞 癌细胞 
“髓缘”:“世界这么大,只有你能救我”
《大众医学》2019年第10期74-75,共2页黄薏 张懿 
造血干细胞移植是治疗多种血液病(白血病、淋巴瘤、骨髓异常增生综合征等)、某些免疫及遗传性疾病(如重度联合免疫缺陷症等)的重要方法,甚至是唯一可能治愈的方法。为挽救众多亟需接受造血干细胞移植患者的生命,我国于2004年正式启动中...
关键词:骨髓异常增生综合征 造血干细胞捐献者资料库 造血干细胞移植 免疫缺陷症 中华骨髓库 世界 重症患者 遗传性疾病 
JAK3突变相关重型联合免疫缺陷症1例报告并文献复习被引量:1
《中国免疫学杂志》2019年第14期1760-1764,共5页王颍源 方盼盼 田亮 张耀东 康文清 
国家自然科学基金-河南人才培养联合基金(No.U1204806)资助
严重联合免疫缺陷症(Severe combined immune deficiency disease,SCID)是一种出生后早期由于T细胞分化受阻导致致死性感染的遗传异质性疾病,而免疫缺陷均是基因突变引起的,其包括由相关基因突变所致的细胞免疫和体液免疫均受累的疾病总...
关键词:免疫缺陷症 基因突变 文献复习 异基因造血干细胞移植 遗传异质性疾病 重型 早期发病 致死性感染 
骨髓捐赠利与弊
《人民周刊》2017年第21期86-87,共2页付冰冰 
近些年来,再生障碍性贫血、地中海贫血、遗传性免疫缺陷症等重症疾病的发病率呈走高趋势。今年9月,28岁的杭州女孩许艾菲因捐献骨髓获得"最美小姐姐"称号。许艾菲说:"如果我悔捐了,一个生命可能就此走向终点。"
关键词:骨髓病 国民健康政策 小姐姐 地中海贫血 免疫缺陷症 人民周刊 重症疾病 民族昌盛 再生障碍性贫血 血液学 
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